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Sono patologie molto frequenti nell’infanzia, con manifestazioni fenotipiche a volte diverse dalle cefalee dell’adulto; le forme croniche.

EMICRANIA

E’ considerata un fenomeno correlato ad una ipereccitabilità della corteccia cerebrale. Alla base ci sarebbe un pattern poligenico di alterazioni dei canali neuronali (canali del Ca) che determinano una riduzione della soglia di innesco da parte di fattori trigger della cosiddetta CSD “cortical spreading depression” che consiste in un’onda di propagazione lenta di depolarizzazione neuronale chiave di innesco dell’aura emicranica e dell’attivazione del sistema trigeminovascolare.

La CSD è accompagnata da uno stravaso di proteine plasmatiche dai vasi della dura + cascata infiammatoria + stimolo alle afferenze nocicettive meningee.

Studi recenti hanno evidenziato anche il coinvolgimento del locus ceruleus e del nucleo dorsale del rafe come zone di attivazione emicranica.

In età pediatrica è più facile incontrare il mal di testa emicranico, piuttosto che quello tensivoà Il mal di testa emicranico ha le caratteristiche di una cefalea pulsante, unilaterale intensità medio-alta che peggiora con l’attività fisica.

In età evolutiva viene preceduta da alcuni fenomeni tra cui il vomito ciclico (episodi ricorrenti di vomito e nausea intensa, stereotipati in uno stesso individuo, che compaiono all’età di due o tre anni e che sono l’antecedente del mal di testa. Risoluzione completa dei sintomi nel periodo intercritico) e la cinetosi.

Un altro esempio è rappresentato dai dolori addominali periombelicali; sono abbastanza frequenti in età pediatrica, di durata da 1 a 72 h a volte associati a sintomi vasomotori, nausea e vomito. Altro elemento caratteristico sono le vertigini, quando sono abbastanza frequenti e di breve durata, associate, ma anche non associate al mal di testa (semplicemente fanno parte dell’aura emicranica) dobbiamo considerare la possibilità che si tratti di un mal di testa.

Un’altra condizione collegata con l’emicrania e con il mal di testa è l’epilessia.

Vediamo spesso casi in cui in famiglia c’è una sovrapposizione delle due condizioni. Quindi potremmo avere anamnesi familiare positiva per mal di testa o per epilessia. Le nuove teorie spiegano questa correlazioni e la familiarità con un coinvolgimento neurotrasmettitoriale geneticamente determinato. Noi abbiamo fatto degli studi e abbiamo trovato, per esempio, degli isomorfismi sul cromosoma 15 che codificano per il GABA, ma anche la serotonina è stata anche molto studiata. Il GABA è un neurotrasmettitore centrale, e si pensa che alcune persone abbiano una soglia più bassa a certi stimoli. Alcuni emicranici hanno il mal di testa con una stimolazione luminosa intermittente, non possono vedere le luci stroboscopiche. Una mia pz aveva mal di testa dopo essere passata per una strada alberata, (cioè le dava fastidio la reiterazione di buio luce alternati rapidamente) e in qualche caso aveva avuto anche delle crisi epilettiche.

Le persone che soffrono di mal di testa di tipo emicranico hanno le crisi sollecitate da alcune dispercezioni. Per esempio ci sono alcuni soggetti che hanno crisi stimolate da alcuni particolari odori.

Infine alcune forme di emicrania possono essere preceduta da un’aura, le aure visive sono le più comuni per esempio sotto forma di scotomi. Alcuni pazienti riferiscono anche sintomi sensoriali quali parestesie e formicolii

CEFALEA TENSIVA

Il dolore è di tipo compressivo-costrittivo, intensità medio-lieve, bilaterale, a volte cerchio alla testa, assenti nausea/vomito, possono essere presenti fonofobia e fotofobia.

Può durare da 30 min a 7 gg

Viene definita episodica se è presente almeno 180 gg l’anno

Viene definita cronica se è presente più di 15 gg al mese per più di 6 mesi.

CEFALEE SECONDARIE

Le sospetto se il bambino ha alcuni specifici fattori di rischio

  • Anamnesi familiare positiva per aneurismi cerebrali o MAV, ictus o TIA, difetti della coagulazione

  • Anamnesi personale positiva per disturbi ORL(sinusiti ,ipertrofia adenoidi), disturbi odonto (malocclusione, alterazione ATM)

NB: alcune cause di cefalea secondaria

  • Ipertensione endocranica associata ad un qualunque POS. Il pz può avere anche vomito tipicamente al risveglio

  • ADEM (leucoencefalite disseminata) Questa malattia colpisce l’età evolutiva e può essere anche l’esordio di una sclerosi multipla. Il principale segno neurologico che fa sospettare la diagnosi è il disturbo di coscienza. In anamnesi 2 o 3 settimane prima trovate una malattia infettiva. Se fate una neuro immagine troppo precocemente in una ADEM, non vedete niente. Si parte immediatamente con cortisone ad alte dosi e deve proseguire per almeno 40 gg scalando la dose (altrimenti è più facile che ci sia una recidiva).

Cosa fare quando viene un bambino con il mal di testa?

1. Raccolta anamnestica: familiare e personale. I punti fondamentali sono:

a. Familiarità per mal di testa

b. Familiarità per epilessia

c. Da quanto tempo c’è mal di testa

d. Com’è fatto il mal di testa

e. La frequenza del mal di testa

f. Se ci sono stati dei pròdromi (vomito ciclico, mal d’auto,dolori addominali..)

g. Se ci sono stati fattori scatenanti

h. Se ci sono fattori di rischio per le cefalee secondarie

In questo modo posso già indirizzarmi verso una forma primaria di tipo emicranico o tensivo, oppure verso una forma secondaria

E’ importante identificare le condizioni che definiscono una cefalea pericolosa

  • insorgenza recente improvvisa e violenta

  • peggioramento rapido

  • cambiamento del normale pattern cefalgico

  • associazione con vomito a getto, febbre e malessere

  • cefalea unilaterale fissa

  • insorgenza dopo sforzi fisici -età inferiore ai 3 aa

2. EOgenerale: valuto PA, FC, T°, esame ORL e odonto

3. EON: devo escludere i segni di ipertensione endocranica, di irritazione meningea e segni neurologici focali. Se già l’obiettività neurologica è nella norma, sono più portato a definire il mal di testa come primario.

4. Indagini strumentali: Con dei segni neurologici di recente insorgenza devo assolutamente fare un approfondimento neuroradiologico, perché sto entrando nel capitolo delle cefalee secondarie. Anche l’EEG può essere utile per precisare la diagnosi se il sospetto è di natura epilettica. In ogni caso, anche se nell’EEG trovo delle anomalie epilettiformi, non posso fare diagnosi di epilessia senza il dato clinico, né posso prescrivere la terapia. Visita oculistica nel sospetto di patologia ortottica o di cheratocono o di retinopatia.

Durante la prima visita il medico consegnerà una diario per la registrazione delle crisi cefalgiche, che verrà compilato per i successivi due mesi

Fare il diario serve:

1) al medico per capire il tipo di sintomi e se deve prescrivere la profilassi (la prescriviamo solo al 5% dei pz)

2) al pz per tranquillizzarsi

Il diario è un intervento terapeutico che si associa al modo in cui parlate al pz stesso

NB: I sintomi esternalizzanti (che si esprimono nell’ambiente) in età evolutiva sono del tipo disturbo del comportamento (disturbo di iperattività, di ansia, ecc…)

Terapia

Obiettivi del trattamento

  • riduzione di frequenza durata e severità degli attacchi -riduzione dell’uso improprio di farmaci

  • miglioramento della qualità della vita -educazione del pz nel gestire il suo disturbo -riduzione dello stress legato alla patologia

Terapia dell’attacco acuto di emicrania

Si basa su un approccio graduale, si inizia con un farmaco al minor dosaggio efficace assunto all’inizio dell’attacco e si da al bambino anche un farmaco di salvataggio qualora il primo non faccia effetto.

L’uso frequente di questi farmaci può favorire la cronicizzazione (cefalea da abuso) Studi randomizzati controllati hanno dimostrato l’efficacia, in bimbi < 12 aa

  • paracetamolo (15mg/kg ripetibile 3-4 vlt die fino ad un massimo di 60mg/die)

  • ibuprofene (10 mg/kg dose massima 600/die)

Controindicati sotto i 12 anni sono la Nimesulide e l’ASA

Negli adolescenti molto efficace è il sumatriptan spray nasale (agonista 5HT)

Terapia di profilassi dell’emicrania

Bisogna vedere quanti attacchi di mal di testa ci sono e quanto durano. Va intrapresa se il pz (almeno una delle seguenti)

  • più di 4 attacchi al mese

  • durata di ognuno maggiore alle 4 h

  • intensità medio grave

  • non risponde a terapia sintomatica

  • la terapia sintomatica da effetti collaterali inaccetabili

Prima di intraprendere la terapia serve un periodo di osservazione di almeno 2 mesi e bisogna evitare i fattori scatenanti.

Lo schema raccomandato prevede cicli di terapia (monoterapia possibilmente) di almeno 3 mesi, separati da un intervallo di 1-2 mesi.

I scelta: Ca antagonisti (controindicati sotto i 12 anni)

II scelta: Betabloccanti, antidepressivi (dopo i 12 anni se c’è ansia,insonnia, depressione)

III scelta: antistaminici, agonisti 5HT IV scelta: antiepilettici, naprossene

Trattamenti non farmacologici nell’emicrania

Associato alla terapia può dare giovamento.

Si tratta di tecniche di:

  • Biofeedback

  • Relaxation training

  • Approccio psicodinamico e tecniche cognitivo-comportamentali

  • Ipnosi

  • Agopuntura

Terapia delle cefalee tensive

Rimane in gran parte inesplorata, sono carenti gli studi clinici con i bambini

La terapia sintomatica è analoga a quella dell’emicrania

La profilassi si avvale di antidepressivi (amitriptilina e trazodone) Molto utili i trattamenti non farmacologici

PROF

In età pediatrica la flow chart è la stessa che per gli adulti. I farmaci di prima scelta sono antiepilettici.

Ma se voi riuscite a capire meglio il pz, (fate una buona anamnesi, capite com’è il suo periodo di sviluppo, fate l’anamnesi familiare) basta anche solo il diario della cefalea per aiutarlo.

Perché? Molte volte le persone vanno dal medico spaventate o preoccupate per il loro mal di testa. “Dottore, ho sempre avuto mal di testa, ma sta volta mi pare di più!”

Questo pz in pratica si sta chiedendo se c’è qualche patologia sotto!

Qual è il senso del mal di testa, soprattutto in età evolutiva?

Un autore dice che il mal di testa, nel corso dell’evoluzione è andato aumentando. Più o meno come accade nella malattia somatoforme, il mal di testa deve fare da campanello d’allarme per “qualcosa che non va”. In età pediatrica il mal di testa si manifesta molto spesso all’inizio dell’anno scolastico e alla fine dell’anno scolastico (che sono due momenti di forte stress).

Oggi siamo a metà novembre. Se oggi mi arriva un pz, gli faccio fare il diario (normalmente il diario dura un paio di mesi), quando torna da me dopo le vacanze di natale, scopro che il mal di testa è meno frequente durante le vacanze. Succede spesso.

Per questo non gli devo dare subito la profilassi! Non capirò se il mal di testa gli è passato perché gli doveva passare, o per via della terapia.

Analizziamo meglio alcuni aspetti psicologici…

A volte sono proprio i genitori o è il ragazzo stesso che capisce che è anche un po’ lo stile di vita che va modificato. Lo stress non aiuta…

Ci sono invece casi di mal di testa che si associano alla volontà di non fare qualcosa. Se un ragazzo non va a scuola per diversi giorni a causa del mal di testa, o è un mal di testa molto serio, o ha una componente psichica. Si potrebbe trattare di disturbo somatoforme, e va indirizzato al counseling psicologico, anche se ha familiarità per emicrania, anche se ha già avuto diagnosi di emicrania.

E questo più vero per le cefalee di tipo tensivo che per l’emicrania. Rispetto alla cefalea tensiva, l’emicrania si manifesta più chiaramente con caratteristiche più precise e con attacchi che hanno una frequenza abbastanza precisa.

Il mal di testa tensivo dura di più, ha degli intervalli diversi dall’emicrania, non è un dolore pulsante, ma è come un cerchio alla testa (un dolore più continuo).

In alcuni casi nell’emicrania può essere utile l’amitriptilina, un vecchio farmaco antidepressivo che si usa anche per mantenere il sonno, e che si usa come prima scelta nella cefalea tensiva e come seconda scelta (dopo gli anti epilettici) nell’emicrania. Io, per esempio, mi trovo molto bene con il valproato. Quindi l’amitriptilina si prescrive: nelle forme tensive, nelle forme emicraniche con componente psicologica, o nelle forme miste (due tipi di mal ti testa, sia attacchi emicranici che cerchi alla testa).

CASO CLINICO: Ho visitato un bambino che aveva un disturbo confusionale. Ad un certo punto diceva che stava male. Non aveva il mal di testa, ma aveva avuto il mal di testa in passato. Era confuso e irritabile. Non si capiva bene se aveva delle dispercezioni. Era stato considerato un caso psichiatrico. Abbiamo capito che si trattava di emicrania perché in famiglia c’era l’emicrania, lui aveva avuto mal di testa, e a un certo punto andava a letto, dormiva e la mattina stava bene. Erano episodi parossistici di aura senza emicrania.

Bisogna stare attenti alla diagnosi differenziale: un disturbo di comportamento breve (1 -4 min) –> devo sospettare una crisi comiziale del lobo temporale. (Ho visitato una ragazza che era in terapia per problemi psichiatrici. Diceva che sentiva una paura che le saliva dallo stomaco, che durava 2 min circa, che era diversa dalle sue altre paure. L’EEG ha dimostrato la presenza di un’epilessia temporale, poi la RM ha fatto vedere un tumore). Nei casi border line, in cui non si capisce se è aura o crisi epilettica, si può dare il valproato (che è usato anche nella profilassi dell’emicrania. Si continua a monitorare la situazione e si modificano le dosi per cercare di capire meglio.

 

 

 

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