Penetrazione di un segmento intestinale e del suo mesentere, in quello immediatamente successivo.

EPIDEMIOLOGIA

  • Incidenza tra l’1,4 ed il 4 x 1000

  • M/F = 3:2

  • Razza caucasica più colpita rispetto alla nera

  • Oltre l’80% entro i 2 anni

  • 50% dei casi avviene tra i 3 ed i 12 mesi

  • Picco di incidenza a 6 mesi di vita

  • Incidenza stagionale: picco in primavera-estate e a metà inverno (gastroenteriti stagionali e infezioni del tratto respiratorio superiore)

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CARATTERISTICHE

Può interessare qualsiasi tratto dell’intestino mesenteriale

  • Ileo-colica (80%)

  • Ileo-ileale

  • Ileo-ileo-colica

EZIOLOGIA

Idiopatica

  • Differenze di calibro tra ileo e valvola cecale

  • Familiarità

  • Infezioni –> aumento dello spessore delle placche del Peyer

Più frequente nei bambini < 2 anni

N.B. le ultime 3 sono solo ipotesi

Secondaria

  • Diverticolo di Meckel                                                     

  • Neurofibroma

  • Polipo intestinale                                                              

  • Emangioma della sottomucosa

  • Duplicazione intestinale                                                 

  • Emorragia sottomucosa (porpora di S-H)

  • Linfoadenomegalia ileale (Rotavirus,  Reovirus, HRLV)                     

  • Discinesia post-chirurgica

  • Nodulo pancreatico eterotopico                                

  • Moncone appendicolare post-appendicectomia

  • Cisti enterica                                                                         

  • Adenoma

Questa patologia è più frequente nei bambini affetti da: porpora di S-H, disordini della coagulazio-ne, emofilia, leucemie e linfomi, fibrosi cistica(meconio ispessito nell’ileo terminale), S. di Peutz-Jeghers(amartomi multipli).

FISIOPATOLOGIA

L’invaginazione provoca una ostruzione parziale al transito del bolo(asintomatica). Si assiste ad un incremento dei movimenti peristaltici, con l’invaginazione che progredisce sospinta dal movimen-to intestinale. In questo tragitto si tirerà appresso il meso, motivo per cui il paziente percepisce dolore.

E.g. Immaginate la valvola ileocecale→la prima parte invaginata, siccome all’inizio è libera, proce-de in avanti. Vedreste la valvola risalire nel colon, può arrivare fino alla flessura colico-epatica , può farsi un tratto di trasverso, addirittura può arrivare a protrudere dall’ano.

L’invaginazione provoca un aumento della pressione sulla parete intestinale, con impedimento del flusso nei vasi, prima linfatici e, in seguito, venosi con stasi di linfa e sangue refluo (edema)

Progressivamente, si assiste all’ostruzione dei vasi arteriosi e conseguente ischemia e necrosi della parete intestinale –> sequestro dei fluidi e sanguinamento dal tratto gastrointestinale –> perforazione intestinale e sepsi

SINTOMI

triade:

1. dolore acuto, crampiforme intermittente(ogni 5-30 min),piange e si lamenta.Poi crisi di ri-soluzione, cioè il bambino di colpo è tranquillo ma non per uno stato di benessere, bensì per uno stato di spossatezza. È successo che la forza contrattile si è esaurita, quindi è una fase di latenza di dolore in cui il bambino si presenta pallido, sudato, ma poi si ripresentano i dolori per una sequenza di crisi -> contrattura -> dolore che può durare 5-10 minuti.

2. La rettorragia potete anche non vederla voi perché non siamo ancora in quella fase, potete fare l’esplorazione rettale (col mignolo se il bambino è piccolo) e trovare la “gelatina di ri-bes”.

Ad un certo punto, questo intestino che soffre produce del muco, risposta ad una sofferen-za intestinale per uno stato di flogosi. Il muco procede nell’intestino, anche grazie alle con-trazioni, e alla fine può arrivare nel pannolino; a questo muco ci potrà essere associato del sangue perché l’intestino che ha sofferto può sanguinare andando quindi a produrre que-sta “gelatina di ribes” che è caratteristica e riconoscibile dal colore rosso.

3. Il vomito

La diarrea e la febbre sono invece di contorno: il vomito non è all’inizio un vomito da occlusione, perché ci vuole qualche giorno per occludersi e vomitare per occlusione, invece è un vomito rifles-so da dolore, la diarrea è data dall’iperperistalsi che potete avere all’inizio, la febbre è data dalla flogosi intestinale.

C’è differenza nella presentazione sintomatica se il bambino ha >2 anni o <2 anni:

  • <2 anni è prevalente la rettorragia, perché il transito intestinale è più veloce, l’intestino è più delicato, invece il dolore e il vomito sono due componenti minori;

  • >2 anni è più importante il dolore con meno vomito e meno rettorragia

Rispetto alle ore di insorgenza:

Una invaginazione che si è instaurata da poco tempo (3-6h) avrà prima una fase dolorosa, quindi né rettorragia, né vomito; in una fase più avanzata (>6h) compariranno la rettorragia e il vomito.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

  • Gastroenterite che da crampi, vomito, dolore;

  • Appendicite che da dolore;

  • Diverticolo di Meckel che da dolore e vomito;

  • Volvolo che da dolore forte;

  • Rettorragia da insufficienza vascolare;

DIAGNOSI

1.Anamnesi

EO:

o Bambino “Well-nourished”

o Pallore cutaneo e segni di disidratazione

o Quadrante inferiore destro può apparire “vuoto” (segno di Dance) o Budino di invaginazione (“ a salsicciotto”) in ipocondrio destro

o Massa rettale palpabile (raro) o Sangue all’esplorazione rettale

o Retrazione degli arti inferiori durante la crisi dolorosa

o Febbre e leucocitosi (segni tardivi)

  • Esami ematochimici e emocitometrici: possono essere aspecifici.

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  • Ecografia(importante): il primo esame stru-mentale. All’ecografia potremo vedere come ad un certo punto ci saranno più pareti una dentro l’altra(complessa massa iperecoge-na), almeno 4 pareti (due laterali e le due in-vaginate) ma ci possono essere quelle che ri-tornano, quindi 6 (si invagina e poi rie-sce)(Segno del bersaglio); si parlerà di segno dello pseudorene in una diversa proiezione ecografica(di taglio),ha la forma invece a C, con un po’ di intestino dentro l’altro. Si os-serverà inoltre presenza di liquido libero peritoneale. Al doppler avremo assenza di flusso ematico nella parete del segmento invaginato.

  • addome, che qualche volta è negativa all’inizio perché non si vedono i livelli idroae-rei

  • Clisma opaco: Accedendo dal retto, manderemo il contrasto dal retto verso la valvola ileo-cecale. Quando iniziamo l’esame andiamo a gonfiare il palloncino del Foley, andiamo a creare una certa pressione, un ostacolo a “sputare” fuori il tutto, poi appongo dei cerotti ai lati andando a creare un po’ di tenuta, quindi mando il contrasto. Il contrasto sale rapida-mente e ad un certo punto si ferma perché risalendo arriva alla testa dell’invaginato: questo può accadere raramente nel retto-sigma (perché è raro che l’invaginazione arrivi fin lì) oppure può accadere più facilmente nel discendente, o ancora più facilmente nel trasverso o nel ascendente. Quando arriva si ferma, siccome la testa dell’invaginato è come un corpo estraneo, il mezzo di contrasto ci va attorno, sopra e sotto, e si forma un’immagine detta chela di aragosta a coccarda con l’invaginato dentro.

E’ possibile anche cercare di risolvere l’invaginazione in corso di clisma opaco, aumentando la pressione o aspettando un po’ di tempo, (facendo quindi intervenire la peristalsi che proverà a sputare fuori il mezzo di contrasto), succede che essendo chiuso a valle dal cate-tere di Foley, la pressione tornerà indietro e andrà a spingere l’invaginato facendolo torna-re indietro fino alla valvola e voi dovrete fermarvi quando vedrete il mezzo di contrasto ri-salire nell’ileo perché saremo riusciti a sbloccare la situazione. Si tiene quindi il paziente in osservazione per appurare che la situazione sia risolta.

TERAPIA

1. La terapia medica: si può fare solo per invaginazioni molto piccole, intermittenti, brevi.

o Fluido terapia(misurare la T periferica e centrale- da mantenere sotto i 3°C)

o Sondino

o Antibiotico

  • Ampicillina e Gentamicina in pz< 12 mesi

  • Ampicillina+Gentamicina+Clindamicina in pz> 12 mesi

2. La terapia strumentale: indicazioni:

Le condizioni generali sono buone

  • La sintomatologia data meno di 24-72 ore(se dura da più di 24h è difficile da risolvere col clisma)

  • Non sono evidenti segni di peritonite

  • clisma idrostatico con MDC(Bario o Gastrografin): La procedura è affidabile a pat-to che il mezzo di contrasto sia infuso a bassa pressione: se il bario procede, tu insi-sti; se si blocca non bisogna insistere perché l’invaginato è fissato, si è incastrato. La situazione è risolta solo se il mdc va nell’ileo, se è bloccato andiamo al tavolo operatorio. Questa metodica risolve oltre il 70% dei casi e abbiamo ipotizzato di poterla fare anche il sala operatoria col bambino anestetizzato che così si agita di meno.

Tecniche alternative:

  1. Riduzione pneumatica con insufflazione di aria sotto guida fluorosco-pia(risolutivo nel 90%)

  2. Riduzione idrostatica(soluzione fisiologica o Ringer lattato) sotto controllo ecografico(risolutivo nel 50-75%, in corso di sperimentazione)

Riduzione con insufflazione di aria sotto guida ecografica.

1. La terapia chirurgica

o laparotomia:

  •  Incisione trasversale nel quadrante inferiore destro, perché in genere l’invaginazione parte di li Si fa una riduzione manuale: bisogna spingere,spremere,(“mungitura” della porzione prossimale) e tirare contemporaneamente(tecnica non semplice).Ci può essere anche un tipo di invaginazione ileocolica: in questo caso si spinge dalla parte del colon e si fa una certa trazione dalla parte del tenue.

  •  Si fa invece una resezione intestinale quando c’è una sofferenza importante dell’intestino: se l’intestino è perforato o necrotico o è talmente compro-messo da non potersi riprendere.

 

Una volta risolta l’invaginazione aspettiamo un po’ per vedere se c’è rivascolarizzazione e ripresa dei tessuti, in caso contrario andiamo a rimuovere la parte di intestino interessata. Le resezioni possono essere o del tratto sofferente pre-valvolare, oppure del tratto del colon che è stato portato insieme a soffrire, o dell’intero segmento ileocolico di destra. Circa il 15 % dei pazienti che giunge in sala operatoria va incontro a resezione intestinale Come detto, il 70% dei casi vengono risolti per via strumentale, quindi il restante 30% vanno sul tavolo operatorio e sono i casi più gravi chiaramente. Il tasso di mortalità è pari allo 0 se si interviene prontamente.

APPENDICITE

EPIDEMIOLOGIA

L’appendicite è la patologia più importante per il chirurgo pediatra, è la causa più comune di dolo-re addominale, ed è il primo pensiero che deve venirci quando si presenta un bambino con dolore localizzato.

Il rapporto M:F=3:2

Il picco di incidenza è tra i 10 e i 20 anni.

APPENDICITE  ANATOMIA

base d’impianto:           

postero-mediale rispetto al ceco

2,5 cm sotto la valvola ileo-cecale

nel punto di confluenza delle 3 tenie [tra il 1/3 esterno e 1/3 medio linea bisiliaca]

 

sede:                                   

intraperitoneale (95%)        

pelvica (30%)                     

dietro al ceco (65%)

extraperitoneale (5%)     

retrocecale-retrocolica                                                                                  

lunghezza: 6-12 cm

vascolarizzazione: a. appendicolare (ramo dell’a.ileo-colica) vene appendicolari (tributarie della v.mesenterica sup.)

Attenzione nei malrotati,nei situs viscerorum inversus(si associa con la S. di Kartagener) e nei neonati

EZIOLOGIA e PATOGENESI

le cause di ostruzione sono:

  • Coprolita

  • Iperplasia del tessuto linfoide dovuta infezioni da Yersinia, Salmonella, Shighella, Enta-moeba

  • Infezioni virali sistemiche (Citomegalovirus);

  • Fibrosi cistica(muco molto denso)

  • Corpi estranei (semi di frutta);

  • Tumori carcinoidi (molto rari);

  • Traumi e stress psicologici;

  • Alterazione strutturale dell’appendice (più lunga che larga, con un angolo anomalo) L’occlusione del lume appendicolare porta a ristagno delle secrezioni mucose che divengono ter-reno di crescita per i batteri colici che determinano infezione in questa sede.

C’è l’ostruzione del lume, la fase di edema in cui l’appendice si gonfia e si distende(ristagnano le secrezioni), si ha ostruzione venosa(con infarcimento), poi over-growth batterico e si può arrivare alla necrosi del tessuto fino alla perforazione(dopo 24-48h). All’inizio l’infiammazione è localizzata all’appendice, poi si estende al peritoneo circostante.

SINTOMI

Sono tre principali e sono:

  • Dolore: Il dolore sarà prima in sede periombelicale, poi interesserà la fossa iliaca destra as-sociandosi a vomito e diarrea. Anche quando il dolore è in sede periombelicale si avrà vomito ma questo sarà un vomito riflesso per il dolore dell’infiammazione intestinale centrale.

  • Vomito: perché è interessato l’apparato gastroenterico.

  • Febbre: All’inizio abbiamo una febbricola; man mano che l’infiammazione aumenta fino ad avere un ascesso la temperatura aumenterà.

EO

  • il paziente è a letto quasi immobile (no nella retrocecale)

  • i bambini più grandi possono zoppicare o flettere il tronco

  • la sintomatologia dolorosa aumenta compiendo dei salti/colpi di tosse

  • difesa localizzata (punto di Mc Burney) (nelle forme localizzate)

  • difesa generalizzata, addome a tavola(nelle peritoniti)

  • segno di Blumberg

  • segno dello Psoas/dell’otturatore/Rovsing

  • e.r.: sensibilità/specificità 50%

È completamente diverso in un bambino magro e in uno grassottello perché il magro lo visiti con grande facilità, il grassottello meno. Nel bambino grasso sarebbe utile l’esplorazione rettale, noi la facciamo poco perche in genere ti orienti lo stesso. Con l’esplorazione rettale si può arrivare più vicini all’appendice che da sopra, nel bambino grasso.

DIAGNOSI

Emocromo: La leucocitosi in genere concorda con la diagnosi > 11-12-13000 (v.n.5-6000 fino a 8000). Comunque con un dubbio bisogna ricoverare per 24h e in genere il quadro si chiarifica. Non credete alla neutrofilia! In realtà l’infezione batterica dovrebbe essere con neutrofilia spicca-ta(neutrofili/linfociti >3,5).

La diretta addome non ti fa vedere nulla, i coproliti (concrezioni fecali calcaree) capitano uno all’anno, sembrano calcolini ma non è su quello che ti regoli.

L’ecografia: Vi mostra l’appendice non comprimibile, non si assottiglia, perché è edematosa e in-fiammata(diametro a-p > 7 mm). Soprattutto esclude altre patologie.(sensibilità dell’85%; specifici-tà del 90%)

Nell’ascesso appendicolare a volte non si opera subito, si mette sotto triplice copertura antibiotica a ricovero per “raffreddare” l’appendice per operarla dopo, perché a volte operando l’ascesso si combinano pasticci.

TC non si fa

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

  • Linfadenite mesenterica aspecifica

È la prima dd con le appendiciti. È una virosi. Il quadro clinico è uguale. L’unica cosa che può indirizzare è una febbre alta che non c’è nell’appendicite(a meno di ascesso periap-pendicolare), nell’appendicite c’è febbricola. I dolori addominali non sono solo in FID ma in tutto l’intestino. Blumberg negativo, leucociti con forma linfocitaria.

La diagnosi di certezza c’è solo con l’intervento, la diagnosi di supposizione con l’osservazione.

Il trattamento: digiuno, terapia infusionale, eventuali antibiotici (non è l’antibiotico che guarisce la linfoadenite)

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TRATTAMENTO

Indicazioni all’appendicectomia:

  • Appendicite Acuta (anche dopo 6-18h dai sintomi)

  • Tumori carcinoidi

  • Altre patologie dell’appendice (mucocele, adenomi villosi)

  • Intervento di Ladd

  • Dubbi diagnostici

Controindicazioni all’appendicectomia:

  • Spina bifida

  • Estrofia della vescica

  • Sindrome di Brune-Belly

  • Stipsi cronica

  • Incontinenza fecale

  • Ricostruzioni urologiche

La spina bifida, il mielomeningocele, è la lesione midollare connatale. L’appendice si cerca di sal-varla per abboccare la vescica alla cute. Voi sapete che i bambini e gli adulti mielodisplasici fanno cateterismo intermittente, l’appendice può essere usata per fare un condotto vescico-cutaneo.

Nel bambino con stipsi puoi abboccare l’appendice alla cute per fare dei clisteri dall’appendice, è più facile fare un clistere da qui che dal retto ogni volta. Poi c’è il grosso vantaggio che sei nel ver-so giusto, cioè irrighi l’intestino da sopra. Guardate che la stipsi cronica, quando è invincibile, non è cosa da poco.

Preoperazione:

flebo per riequilibrio idro-eletrolitico

sondino naso-gastrico e catetere vescicale solo in caso di addome acuto e se ha mangiato da poco.

Qualche volta, quando il quadro è ben chiaro, è possibile iniziare una terapia antibiotica: Vancomi-cina+Metronidazolo+Cefalosporine.

In caso di intervento di elezione: digiuno + clistere.

Operazione:

incidi cute e sottocute(perpendicolare alla linea del punto di McBurney), arrivi alla fascia, apri e di-varichi il muscolo e sotto c’è il peritoneo.

Arrivi all’appendice e leghi i vasi(viene legato il mesenteriolo), la ischemizzi, la leghi e la tagli alla base. Rimane il moncone appendicolare che non viene lasciato lì ma viene infossato nel cieco e chiuso con una sutura a borsa da tabacco, così non avrà aderenze con l’esterno.

 

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Appendicite perforata. È una peritonite quindi si dovrà lavare e mettere un drenaggio. Mai chiu-dere la ferita in un secondo tempo(rischio di ascesso della ferita al 3%).

Appendicite “bianca” intraoperatoria. Vai a operare dopo la diagnosi e non c’è appendicite. Se hai escluso la linfadenite mesenterica aspecifica può esserci qualcosa che ti sfugge. Devi tirare fuori un po’ di intestino per cercare il diverticolo di Meckel che sta a 30-40 cm dalla valvola. Vedere anche se c’è patologia infiammatoria, guardando se l’ultima ansa è ispessita, edematosa.

Nella femmina da 10-12 anni in su bisogna vedere se c’è patologia annessiale (patologia delle ovaie), utile l’ecografia. Attenzione nella femmina in età pubere o prepubere (peluria e telarca ac-cennato) vedere prima bene all’eco se non c’è ovulazione perché qualche volta l’ovulazione con corpo luteo emorragico può dare dolore. Potete trovare la cisti o il liquido nel Douglas, si può aspettare perché in genere la sintomatologia decade nelle 24h. Dovrebbe essere tra una mestrua-zione e l’altra ma non è obbligatorio perché i cicli all’inizio non sono regolari.

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APPENDICITE

COMPLICANZE

  • ascesso della ferita (1,4-3,4%) febbre elevata drenaggio

  • ascesso intraddominale (1,1-1,8%) dolore + leucocitosi antibiotici

  • ileo prolungato

  • deiscenza del moncone

  • infertilità nella donna

  • pileflebite suppurativa

  • trombosi vene renali

  • ostruzione ureterale

STENOSI IPETROFICA DEL PILORO (SIP)

Graduale ma rapida ipertrofia della muscolatura del piloro con conseguente stenosi del canale pi-lorico e impedito transito del contenuto gastrico in duodeno.

EPIDEMIOLOGIA

• Prevalenza variabile: 2-5/1000 nati vivi nella razza bianca

• M/F=4/1

• Associata a diverse variabili

• fattori ambientali: variabilità geografica, molto più rara nel sud-est asiatico.

• familiari: rischio 5vv maggioer di sviluppare questa patologia se parente di I grado.

• Etiologia sconosciuta (errore dello sviluppo)

ANATOMIA PATOLOGICA

Il canale pilorico normale è lungo 1,5-2 cm e ha una parete muscolare spessa circa 1mm.

Macroscopica: ipertrofia del muscolo pilorico con schiacciamento del canale pilorico

Microscopica:

• mucosa e avventizia normali

• Marcata ipertrofia muscolare che interessa principalmente lo strato circolare (oc-clusione completa o parziale del lume, raggiunge la lunghezza di 6mm)

PATOGENESI

Lynn (1960): Il latte cagliato potrebbe produrre edema della mucosa e sottomucosa pilori-ca, con ipertrofia da sforzo del muscolo pilorico

Belding e Kernann (1953): evidenziarono una diminuzione delle cellule gangliari nella mu-scolatura circolare del piloro

Friesen, Boley e Miller (1956): trovarono un numero normale di cellule gangliari, ma di aspetto immaturo

Zuelzer e Jona (1978): non trovarono alterazioni né nel numero né nell’aspetto ultrastrut-turale delle cellule gangliari

Spitz e Zail (1976): trovarono un aumento di gastrina (possibile relazione causale)

Rogers et al (1975): l’aumento della gastrina potrebbe essere un effetto della SIP, seconda-rio all’ostruzione gastrica

• Altri peptidi potenzialmente in relazione con la SIP:

   a) Sostanza P (neurotrasmettitore responsabile della contrazione muscolare enterica)–>  pilorospasmo cronico –> ipertrofia muscolare

   b) Secretina, glucagone, neurotensina: ruolo imprecisato

Okazaki et all (1994): riduzione neurofilamenti e terminazioni nervose nel muscolo della SIP (anticorpi monoclonali)

Kobayashi, O’Brian e Puri (1994): diminuzione delle cellule di supporto nervoso in entrambi gli strati muscolari (circolare e longitudinale)

Altri:

   a) VIP: produce rilassamento del muscolo liscio gastroenterico 

   b) Ossido nitrico: Vanderwinden et al (1992) una deficienza di NO nel muscolo pilorico provoca un mancato rilasciamento (NADPH sintetasi)

CLINICA

pieno benessere sino al 20°-30° giorno di vita, poi:

1. Vomito:

a. Non biliare

b. Picco tra la 3° e la 5° settimana di vita

c. Evoluzione (“a getto”)

d. talvolta caffeano (gastrite o esofagite)

2. Condizioni generali:

a. all’esordio: affamato senza apparenza di malattia

b. in seguito: disidratazione e letargia

3. Ittero (2-5%):

deficit transitorio di glucuronil transferasi:↑bilirubina indiretta

N.B. possono essere visualizzabili, nei casi più gravi, le onde peristaltiche sull’addome del bambino sino alla visualizzazione dell’ “oliva pilorica”, piloro palpabile ipertrofico e indurito.

Nei prematuri:

Comparsa più tardiva

– Non vomito a getto

– Evoluzione più lenta

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

        • Pilorospasmo                                                                                                 

        • MRGE                                                                                                               

  • Altre cause mediche di vomito non biliare                                                                                                                                   

            Gastroenterite                                                                                            

            Aumento PIC                                                                                               

            Disordini metabolici

  • Altre cause chirurgiche di vomito non biliare

             Membrana antrale

             Atresia pilorica

             Duplicazione cistica

             Pancreas ectopico

DIAGNOSI

• Altre cause chirurgiche di vomito non biliare

Membrana antrale

Atresia pilorica

Duplicazione cistica

Pancreas ectopico

Una corretta anamnesi ed EO sono sufficienti per la diagnosi che può essere confermata da:

Ecografia:

Criteri ecografici della SIP

Spessore muscolo > 4 mm

Lunghezza canale > 16 mm

Diametro trasverso > 14 mm

Contrattalità

Rx digerente prime vie:

Canale allungato

Irregolarità profilo antrale

Gastrectasia

Ritardo svuotamento

Gastroscopia

• N.B. le ultime due hanno indicazioni molto limitate.

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TERAPIA

• Preparazione pre-operatoria: reidratare, correggere lo squilibrio elettrolitico e posizionare un sondino naso-gastrico(aspirazione contenuto).

• Piloromiotomia di Friedet-Ramstedt

• Accesso standard: incisione trasversa quadrante superiore destro

• Esposizione del piloro

• Incisione della sierosa pilorica e della muscolare fino alla sottomucosa (lasciare qualche fibra muscolare intatta all’estremità duodenale per evitare la perforazione. Lo stesso intervento è stato proposto per via laparoscopica e con un accesso transombellicale.

• Rialimentazione: nutrizione parenterale fino a che il bambino non è in grado di rialimentarsi.

a) 6 ore dopo l’intervento

b) se ematemesi, 12 ore dopo l’intervento

• Trattamento non chirurgico: pasti piccoli e frequenti (in disuso)

Risultati

  • Mortalità e morbilità estremamente basse

  • Incidenza di complicanze bassa

  • Perforazione: 2,3%

  • Ascesso ferita: 1%

Complicanze: Vomito

• immediato p.o.: incoordinazione peristalsi

• dopo 3-4 gg: piloromiotomia incompleta

• peristente per 1 settimana: rivalut

 

CRIPTORCHIDISMO

Dal greco κρυπτος, nascosto, e όρχυς, testicolo.

Mancato rinvenimento del testicolo nella borsa scrotale, inclusi i casi in cui il testicolo è normal-mente disceso ma è retrattile per un vivace riflesso crema sterico, ed i casi di discesa in sede ecto-pica.

Diamo per scontato che sia un maschio. Questo non è scontato perché a volte può esserci un fallo iposviluppato e assenza bilaterale dei testicoli, allora non è detto che sia un sesso maschile. Ci può essere una condizione di insensibilità agli androgeni.

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EMBRIOLOGIA

• L’input allo sviluppo dei testicoli è generato al momento del concepimento dal gene SRY (braccio corto del cro-mosoma Y);

• (5 SETTIMANA EG) Le gonadi derivano dalle creste geni-tali (sollevamenti della parete posteriore del celoma embrionale) e dalle cellule germinali primordiali che migrano(6 SETT EG) a questo livello e proliferano dando origine ai cordoni sessuali;

• (8 SETTIMANA EG) I cordoni sessuali sono formati da cel-lule germinative primordiali e da cellule dell’epitelio celomatico di sostegno che si trasformano nelle cellule del Sertoli(MIF). (10 SETTIMANA EG) Sviluppo dal mesenchima delle cellule di Leydig (testosterone).

I cordoni sessuali sono solidi fino alla pubertà; con la spermatogenesi: tubuli seminiferi .

• Embrione di 9 SETTIMANE: cresta genitale (si trasforme-rà nel didimo)+ il mesonefro (formera’ l’epididimo)+ il condotto paramesonefrico (dal quale si svilupperà il dot-to di Muller)+ il condotto mesonefrico da quale origineranno il condotto dell’epididimo, il deferente, il condotto eiaculatore.

• (3° MESE) : riassorbimento dei condotti paramesonefrici

(di Muller) sotto l’effetto del MIF e parziale discesa del testicolo, che impegna l’estremità del canale

• (5° MESE): testicolo a livello dell’anello inguinale interno.

• (7° MESE). Impegno del canale inguinale omolaterale e, scavalcando il legamento inguinale, posizionamento nell’emiscroto corrispondente.

• Poco prima della nascita: sistemazione definitiva.

Alla nascita(o poco + tardi): obliterazione del dotto P-V

• I fattori implicati nella discesa sono sia ormonali che meccanici.

Ormoni: androgeni (testosterone e DHT), MIF, descendina, EGF, estrogeni.

Fattori meccanici: parete addominale, gubernaculum testis(effetto di tiraggio), epididi-mo(fissandosi tira giù il testicolo), nervo genito-femorale(trofismo muscolare).

Tutto ciò può essere incompleto in alcune patologie o sindromi ma soprattutto può essere incom-pleto alla nascita.

Si aspetta fino al 9°-10° mese per prendere una decisione ed entro l’anno si dovrà o avere la sistemazione del testicolo o fare l’intervento. Non si attende più uno o due anni come una volta.

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Nel neonato l’anello inguinale interno è vicino all’anello inguinale esterno quindi quando non è sceso è impegnato nel canale. Con la crescita si distanziano i due anelli quindi dopo l’anno d’età, se non è sceso, è difficile che si impegni nel canale. Da ciò deriva che il criptorchidi-smo è più facile nel prematuro (33%) ri-spetto al neonato a termine (3%) e do-po un anno (0,8-1%). Il bilaterale è 32%. Lato destro 70%.

CLASSIFICAZIONE:

1.Palpabili 80%

2.Non disceso o ritenuto:

• in addome 10%

• inguinale alta 15-20%

• inguinale bassa 45-50%

3.Ectopico:

• inguinale superf

• perineale

• crociato

• radice del pene

• crurale

4.Retrattile

L’agenesia bilaterale esita nel fenotipo femminile

Non Palpabili 20%

1.Intraddominale:

• anello chiuso

• anello aperto

2.Assente o ipoplasico:

• monorchia

• anorchia

3.“Vanishing”:vasi testicolari+dotto deferente, no testis

4.Agenesia: strutture mulleriane ipsilaterali rispetto al vanishing.

N.B. Vanishing: testicolo rovinato, che c’era, ma dopo una torsione nella vita fetale è scomparso.

Per fortuna nella maggior parte dei casi è palpabile.

FATTORI DI RISCHIO

Gestazionali

  • esposizione materna agli estrogeni

  • obesita’ materna

  • alterazioni ormonali e della funzione placentare

  • TC

  • basso peso alla nascita

  • Prematurità

  • Familiarità

Genetici

  • Trasmissione multifattoriale

  • Non alterazioni citogenetiche testicolari

Ambientali

  • ∆ stagionale dell’ incidenza→ ∆ gonadotropina ipofisaria materna

ANOMALIE ASSOCIATE

Il criptorchidismo è molto spesso presente nelle sindromi, soprattutto: Prader-Willi, Noonan, Pru-ne Belly, insensibilità agli androgeni. Meno comune nella Beckwith-Wiedeman, nelle varie trisomie e nell’estrofia della cloaca.

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La Prune Belly è una sindrome rara in cui si ha un’aplasia del muscolo retto addominale, dovrebbe essere per una megavescica che si è formata in gravidanza per un’ostruzione dell’uretra. Questi bambini nascono con uno svasamento dell’addome molto grande, grinzoso (prune belly). Il bambi-no con la Prune Belly può avere avuto una mancanza di pressione addominale per far scendere i testicoli, la rilassatezza ha impedito la spinta meccanica. È solo nel sesso maschile. Comprende: lassità dei muscoli, criptorchidismo e malformazioni urinarie perché questa fascia colpisce anche gli ureteri e la vescica.

La sindrome di Beckwith-Wiedeman è un’associazione tra un’ernia ombelicale, una macroglossia e un gigantismo degli organi. Ogni volta che vedrete un’ernia ombelicale nei bambini, guardate anche la lingua perché se è una lingua un po’ ipertrofica lo mandate dal genetista. La B-W ha iperpla-sia del pancreas, fegato e rene con rischio di sviluppare tumori. Una volta c’era ritardo mentale, oggi non c’è perché il ritardo mentale era dovuto a una ipoglicemia neonatale dovuta a una iper-plasia delle cellule pancreatiche endocrine. Se correggete l’ipoglicemia abbiamo una regressione in 15 giorni dell’iperplasia e non si ha ritardo mentale.

Estrofia della cloaca. Estrofia: formazione unica, aperta all’esterno. La cloaca è un’unione, per un difetto di regressione della cauda, di genitali e retto che sbucano in un’unica cavità. Intestino e vescica aperti all’esterno. Anche qui il testicolo non ha avuto la spinta per scendere.

Altre anomalie(non sindromiche):

  • Difetti della parete addominale

  • Anomalie anatomiche intraaddominali

  • Anomalie delle vie urinarie superiori

  • Anomalie dell’ apparato genitale

o Genitali esterni

o Epididimo e deferente

ipospadia + criptorchidismostato intersessuale

CLINICA

Assenza di sintomatologia soggettiva

Raramente:

  • sensazione di dolore lieve

  • fastidio a livello della regione inguinale

DIAGNOSI

Nel caso di criptorchidismo in associazione ad ipospadia è necessario ricercare alterazioni ormonali o ambiguità della differenziazione sessuale.

Anamnesi:

  • informazioni sulla gravidanza                                                                 

  • riscontro di testicolo in sede                                              

  • familiarità                                                                                                       

  • massa inguinale o dolore addominale

  • anomalie genetiche o ormonali (anosmia)                                      

  • precedenti interventi chirurgici 

Esame Obiettivo:

  • In ambiente caldo/tiepido                                                                                      

  • Esame addome e fianco (masse cicatrici, ernie)

  • Posizione del bambino (supino, seduto, “rannicchiato”,in piedi (soprattutto  per i più grandi per evitare errori diagnostici legati ad un riflesso crema sterico troppo accentuato)

  • Esame del pene (micropene, ipospadia )

  • Esame scroto (ipoplasia)

  • Esame del testicolo (posizione, dimensione, consistenza,volume, confronto con il collaterale, ipertrofia compensatori)                                                                                    

  • Lubrificazione delle dita                                                                                           

  • Esame inguine (ernia, ricerca deferente, differenziazione con linfonodo, localizzazione del testicolo ectopico)

  • Esame completo!!                                                                                                        

Esami di laboratorio:

No nel criptorchidismo monolaterale senza ipospadia

Nel criptorchidismo monolaterale associato ad ipospadia e nel criptorchidismo bilaterale(sospetta anorchia):

  • Cariogramma

  • 17 idrossiprogesterone

  • LH

  • FSH

  • Testosterone prima e dopo stimolazione con HCG

Esami di Imaging:

  • Ecografia

  • RMN

Sono tecniche non invasive, facili da attuare, accurate nell’identificare i testicololi(tuttavia 20% fal-si negativi)

TRATTAMENTO

La risoluzione della patologia deve avvenire tra i 6 e i 18 mesi di vita. Un testicolo intraddominale può dare varie complicanze:

  • Modificazioni istologiche e infertilità: dopo i 18 mesi: o ↓cells germinative o degenerazione cellule del Sertoli o ialinizzazione e fibrosi peritubulare. E’ evidente come queste modificazioni possano portare ad infertilità; anche dopo orchido-pessi il rischio di infertilità è nel 50-70 % di maschi con testicolo ritenuto monolaterale alla nascita e nel 75% di maschi con criptorchidismo bilaterale

  • Trasformazione neoplastica: In caso di criptorchidismo rischio relativo di avere il tumore al testicolo è 40 volte quello della popolazione generale: 1:2500 contro 1:100000. Si tratta di teratomi a basso grado di malignità. La neoplasia testicolare è una delle più facili da dia-gnosticare(tumefazione testicolare, dura, non dolente), da prevenire e da curare con la ri-mozione del testicolo. Si trattano con orchiectomia senza fare la linfoadenectomia.

Sappiate a

  • Ernia inguinale

  • Torsione

  • Trauma psicologico e fisico.

Terapia Medica

Gonadotropine modificate(HCG, GnRH o LHRH)meno utilizzato il testosterone.

  • HCG: simile all’LH, stimola la secrezione del testosterone, 1500U/m2 im due volte in setti-mana per 4 settimane

  • LHRH: stimola la produzione ipofisaria di LH, 1,2 mg/die per 4 settimane, il suo effetto è migliore dell’HCG

  • HCG + LHRH: trattamento di scelta

  • Buserelin: molto simile a LHRH, 20 mg/die per un mese, migliora la discesa testicolare e l’istologia

Se entro l’anno si vede che il testicolo sta scendendo ma non ha ultimato la discesa si dà una spin-ta ormonale che agevola la discesa:

Successi:

  • “criptorchidismi bassi” (radice dello scroto, anello inguinale esterno),

  • testicolo retrattile

  • criptorchidismo bilaterale

Dopo il trattamento è necessario un controllo, nel 10-25% il testicolo “riascende”. Insuccessi:

  • Prune Belly Syndrome (assenza di gubernacula)

  • cicatrici chirurgiche per pregressi interventi inguinali

  • ernia inguinale associata a criptorchidismo

Controindicazioni:

  • periodo neonatale

  • fase post-puberale in assenza di endocrinopatia

Effetti collaterali: Ý pene, frequenti erezioni, Ýappetito, Ý peso corporeo, comportamento aggressivo

Trattamento chirurgico

Se il testicolo è palpabile si fa:

Orchidopessi secondo Shoemaker: (per testicolo inguinale e alcune forme addominali)

Si tratta di fare un’incisione inguinale, liberare il testicolo, trazionarlo un po’ e poi fissarlo allo scro-to in modo che resti lì.

Orchidopessi sec. Bianchi: (singola incisione scrotale alta;per testicolo ritenuto palpabile)

Se invece non è palpabile:

laparoscopia per andare a vedere dove sta e poi fare l’intervento di secondo Fowler-Stephens che si può fare in 2 tempi.

Si tratta di andare in Lps e clippare (chiudere) i vasi del testicolo, l’arteria e la vena. In questo modo non lo ischemizziamo ma determineremo una ipertrofizzazione della vascolarizzazione deferenziale e quando in un secondo tempo(LSP o laparotomia, dopo 6 mesi) porteremo il testicolo giù potremo contare sulla vascolarizzazione deferenziale.

 

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Intervento chirurgico: anche qui il punto di riferimento è il punto di McBurney in cui si fa l’anestesia andando a infiltrare il nervo ileoinguinale andando a determinare anche il blocco inguinale.

Dopo di che si fa un’incisione, si apre la fascia, si apre il muscolo e si trova il testicolo. Qui siamo in corrispondenza dell’emergenza del canale inguinale, si incide e si prende il testicolo.

Ecco il deferente che ha un’altra origine, vedete il testicolo che sta iniziando ad allungare, questo è il sacchetto erniario che viene isolato. Poi si fa un’incisione sullo scroto e si crea una tasca tra il dartos e la cute. Il dito fa da guida ad un ferro dall’incisione sul canale inguinale, si afferra il testi-colo che viene portato giù nello scroto. Si chiude il sacchettino aperto per farlo passare e in questo modo il testicolo rimane in sede.

Complicanze intervento (legge solo le prime):

  • Inadeguato posizionamento del testicolo nello scroto (10%)

  • Atrofia testicolare (5%)

  • Torsione testicolare

  • Danno testicolare

  • Sezione accidentale del deferente (1-2%)

  • Ostruzione ureterale

  • Orchiepididimite

  • Tumefazione scrotale (idrocele, ascesso, ematoma)

  • Retrazione testicolare

  • Infezione della ferita chirurgica

Gestione post-op e follow-up:

In genere la dimissione avviene poche ore dopo l’intervento o in prima giornata postoperatoria, il pz sta a casa a riposo per qualche giorno evitando attività potenzialmente traumatiche(sport, bici-cletta…)

Lo rivediamo a 7 giorni dall’intervento e 6 mesi dopo.

PATOLOGIA DEL CANALE INGUINALE

A livello del canale inguinale possiamo avere ernia, idrocele e cisti del funicolo che sono tutte pa-tologie della stessa famiglia e derivano dalla persistenza della pervietà del dotto peritoneo-vaginale. Durante la discesa nello scroto i testicoli si portano giù dal peritoneo una vestigia del pe-ritoneo che prende il nome di dotto peritoneo-vaginale. Questo peritoneo col tempo si ischemizza e resta un cordoncino attraverso il quale non passa niente. Se questo canalino resta pervio si pos-sono formare l’ernia o l’idrocele che sono due patologie simili.

ERNIA INGUINALE

L’ernia si ha quando il dotto peritoneo-vaginale è pervio(ciò la differenzia dalla forma dell’adulto in cui l’ernia è legata allo sforzo) e un’ ansa intestinale vi si insinua. In seguito l’ernia rientra però la persistenza della pervietà del dotto fa in modo che dopo qualche tempo si ripresenti. Altre volte invece l’ernia è sempre presente perché il dotto è molto grande. Tutte queste cose valgono per il neonato, valgono di più nel prematuro e raramente invece si evidenziano per la prima volta a 4, 6, 8 mesi o anche a 2 anni.

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A dx si può vedere l’anatomia normale, in blu il dotto vaginale con la vaginale che avvolge in realtà quasi tutto il testicolo; al centro e a sx con il dotto pervio si osservare un’ernia che può essere in-guinale oppure inguino-scrotale.

EPIDEMIOLOGIA

Incidenza 0,8-4,4%. In genere è massima nel primo anno di vita soprattutto nei prematuri(16-25%).

Rapporto M:F è di 6:1 (nella femmina non abbiamo la discesa del testicolo).

Nel lato destro è più frequente(60%) come era per il criptorchidismo, a sinistra(30%) mentre la bi-lateralità si ha nel 10% quindi bisogna stare attenti nel controllare n bambino con ernie per l’eventualità che si presenti controlateralmente.

Familiarità 11%

CLINICA

È una tumefazione inguinale che si presenta o incrementa con il pianto o lo sforzo. Compare in ge-nere alla nascita. È una tumefazione lisca e molliccia (duro-elastica), emerge dall’anello inguinale esterno, lateralmente al tubercolo pubico e che diventa più dura e tesa quando il bambino piange.

È possibile la riduzione spontanea o manuale quando il paziente si rilassa.

In genere il sospetto diagnostico viene fatto dalla famiglia o dal pediatra.

L’ernia inguinale si differenzia dall’idrocele in quanto quest’ultimo è transilluminabile, si vede che è liquido e poi al tatto si capisce se si tratta di liquido o di un’ansa.

PATOGENESI

Fattori favorenti la pervietà del dotto peritoneo-vaginale:

1. UROGENITALE

  • Ritenzione testicolo

  • Estrofia vescicale

2. INCREMENTO DEL LIQUIDO PERITONEALE

  • Ascite

  • Shunt ventricolo-peritoneale

  • Dialisi peritoneale

3. INCREMENTO DELLA PRESSIONE INTRADDOMINALE

  • Esito di riparazione di onfalocele/gastroschisi

  • Peritonite meconiale

4. MALATTIE RESPIRATORIE CRONICHE

  • Fibrosi cistica

5. MALATTIE DEL TESSUTO CONNETTIVO

  • Sindrome di Ehlers-Danlos

  • Sindrome di Hunter-Hurler

  • Sindrome di Marfan

  • Mucopolisacaridosi

DIAGNOSI

Sintomi

Irritabilità

Vomito

Dolore inguinale e addominale

Alvo chiuso

 

 

 

 

Esame obiettivo

a) Massa tesa, non fluttuante, talvolta estesa allo scroto, non riducibile. Con l’evoluzione dell’ischemia il quadro evolve verso lo “scroto acuto” e l’occlusione intestinale

b) Testicoli normali eccetto strozzamento prolungato con compromissione dei vasi te-sticolari

Rx diretta addome: Presenza di livelli idro-aerei, aria nelle anse incarcerate nell’inguine

Transilluminazione: Utile nella distinzione tra ernia ed idrocele

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Torsione Testicolare

a) Dolore testicolare improvviso e acuto

b) Possibile risalita del testicolo

Linfadenite Inguinale O Femorale

a) Evidenza d’infezione recente nell’area dei linfonodi satelliti

b)Cordone spermatico e testicolo normali

Torsione Appendice Testicolare

a) Palpazione dolorosa appendice torta

b) No evidenza di massa inguinale

c)Nodulo al polo testicolare superiore -blue dot- (non frequente)

Cisti Del Funicolo O Del Canale Di Nuck

a) Anamnesi

b)Mancanza sintomi associati (dolore, ecc.)

c) Tumefazione mobile.

d) Occasionalmente una cisti sotto tensione può non essere clinicamente differenzia-bile da uno strozzamento, in questo caso è indicato l’intervento chirurgico.

TRATTAMENTO NON CHIRURGICO

Un’ernia incarcerata non riducibile senza segni di strozzamento può essere inizialmente gestita

non chirurgicamente

• Riduzione manuale con compressione delicata. Non possibile se il paziente si con-trae→sedazione

• Dopo un’ora di sedazione ( non anestesia! ), se non si ha la riduzione spontanea→nuovo tentativo di riduzione manuale. Successo 70-84% (soprattutto nei neonati)

Quando si riesce a ridurre→Intervento programmato 48 ore dopo (diminuzione edema locale). In genere il bambino non viene mandato a casa ma resta in ospedale e dopo 2 giorni viene operato.

TERAPIA CHIRURGICA

L’ernia non guarisce da sola. Se ridotta manualmente tende a ripresentarsi e si ha il rischio dell’incarcerazione(12-17% del totale delle ernie nei bambini di età inferiore ai 10 anni (massimo nel 1° anno)). Inoltre nel canale inguinale passano anche i vasi del testicolo quindi si può avere an-che un danno testicolare da compressione dei vasi.

A fronte dei rischi e considerando che l’intervento è a basso rischio nel bambino si sceglie di ope-rare.

1. Si incide all’altezza del anello inguinale interno

2. Si apre la fascia, si trova il funicolo(si compone di vasi, deferente e si trova il sacchetto)

3. Il sacchetto va attorcigliato, chiuso e tagliato, si riposiziona il deferente

4. Si chiudono fascia e cute.

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L’esplorazione controlaterale è giustificata solo nella femmina e nel prematuro.

Complicanze:

1) Incarceramento

2) Strozzamento(compromissione della vascolarizzazione e ischemizzazione)

o Nei bambini la incarcerazione non è ben tollerata ed evolve rapidamente verso lo strozzamento

o La compromissione vascolare interessa prima il circolo venoso e linfatico poi quello arterioso

o Incidenza: 12-17% nei bambini di età inferiore ai 10 anni 2/3 del totale accade du-rante il primo anno di vita (picco massimo 2-3 mesi)

  • Compressione della vascolarizzazione della gonade e dell’intestino

IDROCELE

L’idrocele può essere comunicante(a sx)(congenito) o non comunicante(al centro)(tipicamente ac-quisito, raro in età pediatrica). A dx si può osservare una cisti del funicolo caratterizzata da due chiusure del dotto vaginale tra le quali è rimasto del liquido.

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Idrocele comunicante: E’ frequente già dalla nascita ma può manifestarsi a varie età. La pervietà del dotto peritoneo-vaginale(congenita) consente il passaggio di liquido verso la borsa scrotale do-ve si accumula. È caratteristica la presenza di tumefazione scrotale alla sera mentre la mattina è sgonfio, grazie alla posizione clinostatica mantenuta tutta la notte.

Esame Obiettivo Locale

  • Tumefazione molle, delimitata, che “circonda” il testicolo

  • Dimensioni variabili; diminuisce in genere durante la notte (bambino disteso)

  • Nell’idrocele del funicolo: tumefazione inguinale, separata dai testicoli

Transilluminazione

Palpazione: riduzione più o meno marcata della tumefazione per risalita del liquido in peri-toneo

Terapia

L’idrocele comunicante si opera perché questo passaggio continuo di non farà chiudere il canale. Legatura e sezione alta del dotto peritoneo-vaginale, eventuale apertura della porzione distale e svuotamento contenuto liquido

Idrocele non comunicante: L’idrocele può essere anche infiammatorio, reattivo o post-chirurgico(acquisito).

L’idrocele non comunicante vuol dire semplicemente che il testicolo è gonfio di liquido ma non comunica con la cavità peritoneale quindi il liquido si riassorbe.

Per il non comunicante si può aspettare che si riassorba o si può trattare con antinfiammatori.

 

IPOSPADIA

L’ipospadia rappresenta una anomalia dello sviluppo dell’uretra anteriore nella quale lo sbocco del meato uretrale esterno è distale rispetto all’apice del glande.

Frequentemente la parte ventrale del pene è più corta (incurvamento del pene).

Si associa anche un difetto del prepuzio che è assente nella parte ventrale ed è esuberante nella parte dorsale (prepuzio a ventaglio).

CLASSIFICAZIONE

Nell’ipospadia il meato uretrale aprirsi ventralmente lungo tutta l’asta, la classifichiamo in forme:

Anteriori (50%): glandulari

sub-coronali (le più frequenti) Medie (20%):

distali medie prossimali

Posteriori (30%): penoscrotali scrotali perineali

Lungo il glande e non necessita di intervento in quanto non dà problemi(getto urinario e getto se-minale sono dritti). Se invece è lungo l’asta si possono avere difficoltà urinarie (si urina sulle proprie scarpe) ma soprattutto difficoltà eiaculatorie e di fertilità.

EPIDEMIOLOGIA

  • 1 caso su 300 maschi

  • la frequenza e’ raddoppiata dal 1970 al 1993 ed e’ in continua ascesa

EZIOLOGIA

Fattori Genetici

  • 8 volte più frequente nei gemelli monozigoti                                                                                  

  • L’8% dei padri e il 14% dei fratelli dei pz. sono ipospadici

Fattori Endocrini

  • difetto di 5 alfa reduttasi                                                                                                                            

  • fecondazione in vitro

  • alterazioni ipofisarie materne durante  la gravidanza

Fattori Ambientali

  • impiego di estrogeni nell’industria alimentare e agricola

DIAGNOSI

EO:

  • Posizione del meato

  • Sviluppo del prepuzio

  • Quantità e spessore della cute sulla superficie ventrale

  • Grado dell’incurvamento

  • Eventuale criptorchidismo

TERAPIA CHIRURGICA

Per correggere questo difetto si esegue un intervento tra i 2-3 anni di età.

C’è tutta una discussione per quanto riguarda operare questi bambini in età perinatale perché gli urologi sugli adulti dicono di trovare dei peni con cicatrici retratte e quindi consiglierebbero di ope-rare in età adulta quando lo sviluppo è completato ma portare un bambino fino all’adolescenza con questo problema può comportare un disagio psicologico. Di fatto continuiamo ad operarli da bambini con qualche insuccessi.

Principi Generali

1. Monofilamento sottile: provocano la minore reazione tissutale e si riassorbono con mag-giore rapidità

2. Mezzi ottici di ingrandimento: l’ingrandimento migliore è X 2,5 o X 3,5. Alcuni preferiscono il microscopio operatore.

3. Vitalità dei tessuti: Usare strumenti sottili ed atraumatici o meglio ancora punti di trazione

4. Emostasi: una accurata emostasi evita la formazione di raccolte con conseguente ascessi e fistole. Si può ricorrere al posizionamento di un laccio emostatico alla base del pene.

5. Non sovrapposizione delle suture: può diminuire l’incidenza di formazione di fistole.

6. Protezione delle suture: se possibile, le suture vanno coperte con tessuti con abbondante sottocutaneo; ciò contribuisce a dimuire la formazione di fistole.

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Forme distali

Tecnica di MAGPI:

  • Incisione a collare 4-5 mm prossimalmente al solco coronale.

  • Incisione longitudinale e sutura trasversale del meato

ipospadico Oppure:

  • Trazione della mucosa verso l’apice creando una V invertita.

  • Sutura dei margini sulla linea mediana

 

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Terapia (Forme Medie)

Tecnica di Mathieu: Creazione di un lembo rettangolare di cute peniena unito al meato che viene ruotato di 180° e suturato al piatto uretrale. Il prepuzio può essere conservato e rico-struito sul versante ventrale.

Terapia (Forme Prossimali)

Tecnica di Duckett: Preparazione di un lembo di cute rettangolare di prepuzio separando i due fo-glietti.

Tubulizzazione del rettangolo (stent) e sua rotazione sulla superficie ventrale del pene. Anastomosi di una estremità della neouretra con il meato ipospadico e dell’altra con l’apice del glande.

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Complicanze:

Immediate:

  • Edema locale: Quasi costante, si risolve spontaneamente e non rappresenta un problema

  • Sanguinamento: In genere di modesta entità controllabile con una compressiva; raramente c’è necessità di un reintervento

  • Infezioni: Rara complicanza nell’era degli antibiotici da mantenere fino a che c’è il catetere.

Tardive:

  • Fistole: Si verificano in circa il 10% dei casi e sono direttamente proporzionali alla gravità dell’ipospadia. Raramente si chiudonoda sole. Vengono riparate mediante una sutura a strati sovrapposti

  • Stenosi meatali: Sono evitate dal posizionamento di uno stent. Quando si verificano si può ricorrere alle dilatazioni o, in caso di insuccesso, alla meatotomia.

  • Stenosi uretrali: Si manifestano in genere a livello delle anastomosi o nei punti di ischemia. Necessitano di reintervento (resezione e anastomosi oppure di applicazione di patch)

  • Diverticoli: Sono associati ad una stenosi a valle e si manifestano durante la minzione. Sono causa di stasi urinaria e necessitano di escissione o di tapering

  • Presenza di peli nell’uretra: Si verifica quando si eseguono interventi con lembi di cute con peli. Sono causa di infezioni e di formazione di calcoli. Si può ricorrere alla ablazione dei bulbi piliferi tramite il laser per via uretroscopica

Ultima cosa da dire sull’ipospadia è sulla curvatura del pene. Se il pene in erezione non è dritto va corretto. Un incurvamento lieve è sopportabile ma se è eccessivo non va bene. In genere è la par-te fibrosa dei corpi cavernosi che tira quindi bisogna liberarlo e si riesce ad ottenere un’erezione dritta. Se non basta la liberazione di questi corpi cavernosi dalla parte anteriore si dovrà fare una plicatura sulla parte posteriore per ottenere un’erezione dritta.

STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETRALE(SGPU)

EPIDEMIOLOGIA

È la causa più comune di ostruzione a livello urinario(All’ecografia prenatale viene riscontrata dila-tazione del tratto urinario alto in 1/800-1500 gravidanze).

Si forma in quella posizione e non altrove perché embriologicamente il rene e l’uretere hanno due origini diverse e poi si congiungono, in questa sede ci può essere una stenosi organica. Inoltre in questo punto di passaggio si passa da una situazione di pelvi ad una di tubulo e quindi vi può esse-re una incoordinazione di questo passaggio che crea una stenosi funzionale.

EMBRIOLOGIA

La giunzione pielo-ureterale si forma durante la V settimana di vita intrauterina (momento in cui si forma il difetto) quando la porzione distale della gemma ureterale (cioè l’uretere) che deriva dal dotto mesonefrico entra nella cloaca e va ad incontrare il rene.

Migrazione dorsale della porzione prossimale della gemma per raggiungere il mesenchima del bla-stema nefrogenico→ripetute suddivisioni della gemma→pelvi, calici maggiori e minori, dotti collet-tori(che venendo in contatto con i glomeruli)→nefroni

N.B. a 10-12 sett. l’urina può passare dai glomeruli alla vescica

3 strati di parete a livello del GPU: mucosa(epitelio di transizione) che è la parte interna e poi c’è uno strato muscolare liscio longitudinale e uno circolare, gli strati mucolari dovrebbero dare la pe-ristalsi e incominciare a spingere urina verso la vescica. Se il giunto è stretto oppure c’è un’incoordinazione a questo livello, non si ha la discesa dell’urina e la pelvi si dilata.

CLASSIFICAZIONE

In Base al Meccanismo Dell’ostruzione

Anomalia anatomica→ meccanica

Peristalsi alterata→ funzionale

In Base alla Sede Dell’ostruzione

Intrinseca(all’interno del lume)→anomalie dello strato muscolare, stenosi propriamente dette o rarissimi valvole o polipi.

Estrinseca(all’esterno del lume)→anomalia vascolare, briglie che si sono formate per infiammazio-ni, inginocchiamenti o inserzione craniale dell’uretere sulla pelvi(troppo in alto).

N.B. i due meccanismi possono coesistere.

FISIOPATOLOGIA

Cause intrinseche e cause estrinseche producono differenti tipi di SGPU con differenti pattern di flusso urinario:

Anomalie intrinseche –> flusso pressione-dipendente (pressione -> flusso) Anomalie estrinseche –> flusso volume dipendente( –>volume –> flusso)

Pielectasia(proporzionale alla compliance renale): meccanismo di compenso finalizzato a proteg-gere i nefroni dai danni provocati dall’aumento della pressione intrapelvica.

Eccessivi aumenti di volume→superamento punto di equilibrio→aumento di pressione→idronefrosidanno renale

Fattori che condizionano l’idronefrosi:

  • entità dell’ostruzione

  • compliance della pelvi

  • produzione di urina

  • spessore parenchima renale

  • sistema collettore (intra/extrarenale)

MALFORMAZIONI ASSOCIATE

Sappiate che ogni volta che si vede una malformazione si vanno a cercare delle altre. Ne caso delle associazioni urinarie, abbiamo:

1. Rene Multicistico Controlaterale : il rene multicistico è un rene displasico, formato da mol-te cisti che non ha più la funzione renale ma è escluso. A differenza dell' idronefrosi dove il rene è gonfio ma funziona e si dilata, qui il rene non funziona. Qualcuno pensa che la Ste-nosi del Giunto (SGPU), in una forma grave può dare poi una displasia del rene o un rene multicistico. Trovare un' idronefrosi da un lato e un multicistico dall' altro potrebbe avalla-re l' ipotesi che avete due idronefrosi dove una è riuscita a creare poi uno scolo, l' altra in-vece è peggiorata in rene multicistico. Ricordatevi che il rene multicistico non funziona, il rene invece policistico ha un insufficienza renale però funziona e si deteriora lentamente e in genere è bilaterale.

2. Doppio Distretto Urinario: è un rene di distretto duplice o solo inizialmente o lungo anche l' uretere, anche qui sembrerebbe un difetto di giunzione tra l' uretere e la pelvi come nell' idronefrosi.

3. Rene a Ferro Di Cavallo: è un rene dato dalla fusione dei due insieme al centro

4. Cardiopatie Congenite

5. Sindrome Vater : è un acronimo. V vertebral, A ano-rectal malformation, T-E tracheo-esophageal fistola, R renal / radial . Quando voi trovate una atresia dell' esofago che sapete si associa spesso a una fistola tracheo esofagea dovete vedere se c' è una vertebra anche solo incompleta o a "farfalla" quindi una anomalia vertebrale, guardare l' ano se è normo-posizionato, normoaperto e se non ha fistole, e anomalie renali o del radio. É strana ma fi-no a un certo punto l' associazione tra esofago e ano perché pare che l' embrione cresce dalle due estremità verso il centr, quindi una anomalia può colpire in una fase iniziale sia esofago che ano.

6. VACTER con la C cardiac;atresia esofagea: rientra nella VACTER; VACTERL con la L limb;

7. Malformazioni Ano-Rettali: Tutte le alterazioni della parte finale dell' intestino. Ricordiamo che la fine dell' intestino può sboccare verso l' uretra o la vagina nella femmina.

DIAGNOSI

Al giorno d’oggi la diagnosi è quasi sempre con natale o prenatale(ecografica).

Un tempo invece in assenza dell’ecografia non si vedeva l’idronefrosi all’inizio e il bambino nasceva senza disturbi perché questa patologia non dà disturbi nei primi tempi. Ad un certo punto l’idronefrosi cresceva e si palpava la pelvi ingrossata o si avevano delle infezioni anche nel sangue.

Addirittura se andava avanti con l’età si avevano infezioni urinarie, dolore al fianco, nausea, ema-turia, difetti di crescita, anemia, ipertensione.

Di fronte ad una idronefrosi dobbiamo chiederci se il rene è solo dilatato o è ostruito. Se è ostruito andrà operato se è solo dilatato si deve aspettare.

  • L' ECOGRAFIA: esame morfologico più importante ci da la dimensione dell' idronefrosi, lo spessore del parenchima, e lo puoi ripetere dopo qualche tempo per vedere l' andamento vede la pielectasia prenatale e dopo 2 o più giorni dalla nascita, perchè appena nato il neonato ha una fase di "asciugamento" in quanto tutto quel liquido che hanno assunto i tessuti quando era nella pancia della mamma deve essere lentamente drenato e quindi puoi avere una sovrastima. Sospetti una SGPU quando hai una dilatazione del tratto urina-rio, quando i calici sono dilatati e quando non vedi l' uretere. Comunque l' eco da sola non consente di accertare la natura ostruttiva del reflusso e ha un' utilità limitata per il follow-up.

  • La CUM ( cistografia minzionale ) ha un unico ruolo, escludere il reflusso. In caso di dubbio può aiutarvi svuotare la vescica e fare una nuova ecografia per vedere se con la vescica vuota l' uretere si scarica.

  • L' UROGRAFIA si fa non prima di 2 settimane, adesso è stata completamente sostituita dal-la scintigrafia(dall’uro-TC/RM).

DIAGNOSI DI OSTRUZIONE SE:

  • Dilatazione della pelva

  • Dilatazione dei calici

  • Mancata visualizzazione dell’uretere

IN CASO DI OSTRUZIONE GRAVE

  • “crescent sign”

  • La SCINTIGRAFIA RENALE SEQUENZIALE, metodica di medicina nucleare che sfrutta una so-stanza marcata con un isotopo radioattivo che viene captato selettivamente da un organo. Rilevi così l' attività del paziente: all' inizio ci sarà un attività diffusa perchè va in circolo il radiofarmaco poi si fissa sull' organo e poi viene dismesso.

Il 99mTC DTPA o il MAG3 ( nuovo, più costoso, con dettaglio maggiore) si fissa nel rene e con la gamma camera rilevate un primo spot a livello renale. Nel rene normale l' attività decre-sce e la ritrovate in vescica, se voi selezionate un area ( ROI ) e fate una curva attivi-ta/tempo vedete la curva che sale e poi scende. Nel rene ostruito, nell' unità di tempo che voi fate l' esame (20-30 min) , questo non scarica o meglio lo fa più lentamente: un rene NETTAMENTE OSTRUITO è un rene che dopo 30 min ha ancora più della metà del radio-farmaco concentrata nel rene.

Inoltre questa metodica ti consente di studiare i due reni separatamente, e con dei calcoli puoi anche stimare il valore della velocità di filtrazione glomerulare. Un vantaggio è che hai poche radiazioni, tant’ è vero che i genitori e gli operatori possono rimanere vicino al bam-bino. I dati successivamente vengono digitalizzati e ci dicono quant' è la captazione, la fil-trazione, l' accumulo e l' eliminazione.

N.B. Nel rene ostruito si fa un test al Lasix (Furosemide 1mg/Kg dopo 20-40 min ): mentre fai l' esame dopo circa 15-20 min si somministra il Lasix, in questo modo forzi la diuresi quindi avrai un primo accumulo ma dopo il rene riesce a scaricare, se invece nonostante il Lasix non scarica vuol dire che il rene è presente una ostruzione organica.

La scintigrafia non va fatta nel bambino appena nato perchè il rene è ancora immaturo. Il rene infatti fino alla nascita non funziona tanto perchè la dialisi è materna attraverso la placenta.

T ½ (tempo necessario per l’eliminazione di metà del radio farmaco dopo somministrazione di diuretico):

  • Ostruzione assente se scarica tutto entro 15 min

  • Ostruzione presente se raggiunge il t/2 dopo 20min

  • Ostruzione intermedia tra i 15 e 20 min.

8. TEST DI WHITAKER(studio di pressione): basato sulla misurazione dell’aumento di pressione indotto nella pelvi dallo stimolo diuretico: (Ppelvi/Pvescica elevato è ostruzione) in disuso perché:

non tutte le forme di ostruzione sono legate ad aumenti di pressione costanti e uniformi spesso è necessaria l’anestesia.

TERAPIA(STENOSI PRENATALE)

Nel 50% dei casi l' idronefrosi prenatale scomparirà in epoca postnatale, in realtà devi comunque controllarlo dopo perchè a volte possiamo avere delle recidive, se ciò accade l' idronefrosi si può aggravare e allora facciamo una scintigrafia, oppure può rimanere stabile e faremo comunque una scintigrafia ma con più calma. Se l' idronefrosi prenatale persiste anche nel postnatale, faremo una scintigrafia, se questa è positiva si va all' intervento, se è negativa lo teniamo sotto stretto control-lo perchè nell' 80% dei casi rimarrà stabile e nel 20% si aggraverà e lo opereremo.

Questo per dirvi che molti guariscono da soli, altri guariscono con il tempo e una piccola parte ac-cede all' intervento.

Il quesito è se attendere un po', se fare subito l' intervento e se fare la profilassi antibiotica.

1. Se l' idronefrosi è importante vai subito all' intervento. L' indicazione ce l' hai con una pelvi > 40mm , una netta ostruzione , funzionalità renale complessiva tra il 10%-30% e il peggioramento della funzionalità in controlli angioscintigrafici successivi.

2. Altrimenti aspetti di vedere come va.

3. La profilassi antibiotica: vuol dire dare tot mg/ pro Kg al giorno per 5 giorni dividere per 3 somministrazioni e avete fatto così la profilassi. Se tu prendi questo stesso dosaggio lo dividi per 3 e lo somministri una sola volta al giorno, hai dato una dose minima che non da fastidio al fegato, non da assuefazione, non danneggia l' intestino e mantiene una certa sterilità a livello delle urine.

Tutto ciò è stato deciso da noi e vi dico che questa cosa è molto discussa, però è un ancora di salvezza per prevenire le infezioni urinarie in quanto se devi aspettare puoi mantenere le urine sterili con conseguente diminuzione dei danni. Molto spesso questo non è facile per-chè hai una bassa compliance dei genitori. Cmq per me un reflusso importante va dimesso con antibiotico profilassi accettando i rischi di quest' ultima ( selezioni germi multi resistenti, micosi ..), un reflusso lieve puoi trattarlo solo all' insorgenza dell' infezione.

La profilassi dura di solito qualche mese, un anno poi dopo si deve prendere una decisione e nel caso sospenderla e vedere come va.

Trattamento Chirurgico

L' intervento si chiama resezione pielo-giuntale e anastomosi pielo- ureterale(IINTERVENTO DI AN-DERSON-HEYNES).

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Si taglia dove è tratteggiato, si tratta un po' più a monte per ridare un po' di tono alla pelvi, in realtà tagli dove riesci perchè il tuo obbiettivo è che la pelvi scarichi. Tagli l' uretere, se è troppo piccolo incidi longitudinalmente per avere più spazio di anastomosi. Poi rimodelli la pelvi e fai l' anastomosi.

Per quanto riguarda l' accesso al re-ne(organo posteriore) gli urologi nell’adulto incidono o lateralmente o anteriormente perchè dietro ci sono i muscoli che garantiscono la stazione eretta. La stazione eretta si acquista dopo 6-8 mesi a quel punto i muscoli si rinforzano, ma prima di quell' età i muscoli sono molto lassi e allora nel neonato l’ accesso posteriore ci consente di arrivare facilmente al rene.

Si apre lo spazio tra l' ultima costa e l' arcata iliaca posteriore e abbiamo: cute, sottocute, poi il grasso bruno pre renale, quello evidenziato con la fettuccia che è stato spostato è un nervo, poi apri il grasso e trovi il parenchima renale più rosato; lussandolo vedi la pelvi che è molto dilatata.

Quindi hai tolto il tratto stretto, poi ci lasci due drenaggi dentro, e rimane alla fine una cicatrice che nel neonato quando cresce neanche si vede.

Complicanze

1. Recidiva:Prevenzione con controlli accurati e precoci. Correzione con reintervento tempestivo tassativo l’uso di nefrostomia, stent transanastomotico e drenaggio perianastomoti-co. In caso di eccessiva difficoltà nel riconfezionare la pielopalstica è ureterocalicostomia.

REFLUSSO VESCICO-URETERALE(RVU)

Passaggio retrogrado di urina dalla vescica nell' uretere verso le cavità renali.

EPIDEMIOLOGIA

• Incidenza del 10-30% nei bambini con infezioni urinarie recidivanti

• Prevalenza del sesso femminile (58%)

• Più spesso bilaterale (53% dei casi)

• Se monolaterale, predilige il lato sinistro (29%), rispetto al destro (18%)

• Ereditarietà autosomica dominante con penetranza incompleta

EZIOPATOGENESI

Primitivo: se in una vescica normale vi è un reflusso senza altre alterazioni, conseguenza della mal-formazione o del ritardo di sviluppo della giunzione uretero-vescicale e conseguente alterazione del meccanismo valvolare

Secondario: Conseguenza della perdita della competenza antireflusso della giunzione vescico-ureterale a causa di fattori congeniti o acquisiti. Ad esempio una dissinergia detruso-sfinteriale ( la vescica comincia a contrarsi e il collo vescicale non si è ancora rilasciato), oppure un collo vescicale troppo chiuso, o ancora c' è un mielomeningocele che ti da lo spasmo del collo della vescica, oppu-re c' è un ostruzone a livello del collo dovuto a delle valvole cosa che accade nel sesso maschile.

CAUSE:

• Alterazioni peristalsi ureterali

• Alterazioni dinamica vescicale

• Tunnel ureterale corto

• Pressioni vescicali alte

• Alterazioni pavimento vescicale (vesciche neurogene)

• Alterazioni distensione vescicale

CLINICA(SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA)

  • scarso accrescimento, astenia                                                                         

  • vomito

  • ittero                                                                                                                           

  • febbre

  • irritabilità                                                                                                                  

  • dolori addominali

  • diarrea                                                                                                                        

  • enuresia

DIAGNOSI

• Ecografia

• C.U.M.: cistouretrografia minzionale

• Angioscintigrafia renale

• Cistoscopia

• Urografia

CLASSIFICAZIONE(CUM)

GRADI DEL RVU

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  • I GRADO : è lo " sbaffetto che risale e non vi da molto problema. Non è questa la causa delle infezioni, non è questa la causa della febbre…

  • II GRADO : arriva al rene e riempie le cavità renali ma a bassa pressione, infatti non cambia la curvatura

  • III GRADO : comincia a modificare la curvatura

  • IV GRADO : dilata le cavità renali

  • V GRADO : dilata sia uretere che cavità renali

CLASSIFICAZIONE ECOGRAFICA E SCINTIGRAFICA

  • I grado – modesto

  • II grado – grave

  • III grado – ostruttivo

  • IV grado – terminale

COMPLICANZE

  • Danno reale                                                                                                                

  • Colonizzazione vie urinarie sup. e reflusso intra-renale

  • Colonizzazione batterica                                                                                     

  • Infezione parenchma renale

  • Aderenza e colonizzazione vescicale                                                             

  • Eventi citotossici

  • Alterazione peristalsi e meccanismi valvorali

TERAPIA

RVU I e II grado→ profilassi antibiotica(1/3 della posologia terapeutica)

RVU II e III grado→ Da valutare

RVU di IV e V grado→ Trattamento Chirurgico

Trattamento chirurgico

Quando hai infezioni recidivanti nonostante la profilassi antibiotica, segni di danno renale ingrave-scente, bassa compliance familiare.

Tradizionale: Ripristinare un sufficiente tratto di uretere intravescicale sottomucoso.

Endoscopica: Iniezione endoscopica endovescicale (sottomucosa perimeatale) di sostanza inerte per ripristinare “l’effetto valvola”.

Intervento Di Cohen(approccio intravescicale) : si apre la vescica, stacchi l' uretere e crei un tunnel allungando l' uretere, perchè quando la vescica si contrae intrappola stringendo l' uretere e l' urina non sale, se però il tratto è troppo corto non ce la fa a chiuderlo allora si allunga questo passaggio nella mucosa e in questo modo ripristini la chiusura.

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Intervento di Hutch

 

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Rimodellamento: in caso di notevole dilatazione ureterale

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Metodica SCIN( Sub Ureteric Collagen Injection- Intervento Endoscopico) : si entra in vescica con un' ottica vai vicino ai meati ureterali con un ago vai sotto e inietti una sostanza non riassorbibile a base di silicone che crea una valvola quando la vescica si contrae.

Se è la vescica funziona male per dissinergia o ostruzioni del collo è inutile che ti accanisci sul re-flusso devi prima capire e curare la causa. Nel mielomeningocele(per esempio) si cerca con farmaci e con il cateterismo di ammorbidire la vescica per evitare il reflusso e il danno renale. Il trattamen-to di scelta attualmente nel mielomeningocele non è l' impianto di sostanze, non è l' ampliamento vescicale bensì la tossina botulinica che ammorbidisce la vescica paralizzandola iniettandola a livel-lo del detrusore, con un effetto per circa 8 mesi. Con il cateterismo poi svuoterà l' urina e riesce a prevenire le infezioni.

Complicanze

• Ostruzione dell’uretere reimpiantato da ischemia o inginocchiamento

• Formazione di diverticoli paraureterali

• Reflusso vescico-ureterale controlaterale per interruzione dei mezzi di fissità uretero-trigonali

• Errore nell’esecuzione della tecnica

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