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Tale evenienza interessa fino al 3% delle gravidanze. La sua incidenza è in aumento, da correlarsi con le tecniche di stimolazione ovarica e l’età materna avanzata.

La frequenza delle gravidanze monozigoti è uguale in tutto il mondo, 4 casi su 1000. La patogenesi della gravidanza monozigotica è da correlarsi a un’ovopatia da ritardato concepimento (se la fecondazione dell’ovulo avviene dop 24h, si verifica una degenerazione della zona pellucida, con ‘squeezing’ dell’ovulo). Anche nella riproduzione assistita c’è un aumento delle gravidanze monozigoti, perchè c’è un ritardato concepimento.

La frequenza delle gravidanze dizigoti varia con la razza e presenta dei fattori di rischio: la familiarità positiva per gravidanze gemellari (soprattutto da parte materna, perchè fattore di rischio è in sostanza la ‘poliovulatorietà’ durante il ciclo mestruale) e fattori etnici (1% razza caucasica), l’età materna avanzata, la stimolazione ovarica.

Distinguiamo gemelli dizigoti, derivanti da due differenti ovociti e spermatozoi, e gemelli omozigoti, identici, derivanti dalla duplicazione di un’ovocita già fecondato.

I gemelli dizigoti saranno necessariamente biamniotici e bicoriali e possono o no avere lo stesso sesso.

I gemelli omozigoti presenteranno invece una placentazione diversa a seconda dell’epoca in cui avviene la duplicazione:

    Se essa avviene nei primi 3-4 giorni, ci sarà la duplicazione in cui un’epoca nè la placenta nè il sacco amniotico si sono formati, pertanto si avranno dei gemelli bicoriali biamniotici (30%);

  • Se avviene tra i 3 e i 9 giorni, le cellule che formano la placenta si saranno già differenziate: si avranno gemelli monocoriali biamniotici (questi gemelli possiedono comunque due inserzioni placentari cordonali);

  • Se avviene tra i 9 e i 12 giorni, si saranno differenziate anche le cellule del sacco amniotico: avremo gemelli monocoriali monoamniotici (questi gemelli possiedono comunque due inserzioni placentari cordonali);

  • Se avviene oltre i 12 giorni, anche alcune cellule embrionali si saranno differenziate: avremo gemelli siamesi, o congiunti, solo in parte separati (in questo caso non c’è separazione del sistema vascolare dei due feti) – cefalopaghi, toracopaghi, onfalopaghi, ischiopaghi.

     

La determinazione della corionicità è il punto critico sui cui basare la gestione di tali gravidanze, perchè i rischi fetali aumentano sensibilmente con la monocorialità e la monoamnioticità: ciò che sottendono queste condizioni è un aumentato rischio di scompenso del bilancio emodinamico tra le comunicazioni vascolari placentari. Le gravidanze multiple sono pertanto gravate da un maggior rischio di outcome materno fetale avverso, e vengono classificate ad alto rischio. Inoltre, la frequenza dei controlli varierà a seconda che la gravidanza sia mono- o bi-coriale (controlli bisettimanali nella mono, mensili nella bicoriale; nella monocoriale ricerco segni di TTTS dopo la 16esima settimana).

Quali saranno le finalità del management ostetrico? Prevenire il parto prematuro, identificare IUGR, identificare e possibilmente trattare patologie correlate alla gravidanza gemellare, scegliere il timing del parto. Attualmente, abbiamo una riduzione della mortalità perinatale nelle gravidanze gemellari, legata alla riduzione della mortalità neonatale (per i progressi della neonatologia!), piuttosto che per una riduzione delle morti endouterine.

Complicanza fetale e materna

Percentuale di aumento nella gravidanza gemellare

 

 

   

Parto prematuro

x12

   

Basso peso alla nascità

 
   

Mortalità fetale e perinatale

x 3 (x5 se monocoriale)

   

PCI

x 8 (x10 se monocoriale)

   

IUGR

doppio nelle monocoriali rispetto alle dicoriali

   

Incidenza di malformazioni

aumentata solo nelle monozigoti! Nelle dizigoti il

 

rischio è pari a quello di ogni singola gravidanza.

   

Aborto spontaneo

x2

   
   

Disordini ipertensivi

x 2

   

Emorragia peripartum

x 2

   

Mortalità materna

x 2

   

Diabete gestazionale

 
   

Anemia

 
   

Colestasi

 
   

 

Il disagio avvertito dalla madre è maggiore, perchè il volume uterino aumenta maggiormente, la dislocazione degli organi addominali è maggiore e maggiore è il sollevamento del diaframma. L’introito calorico dev’essere incrementato di 150 Kcal/die rispetto alla gravidanza singola, e dev’essere maggiore la supplementazione di ferro e folati.

 

MONITORAGGIO FETALE

1. DIAGNOSI DI CORIONICITA’ E AMNIOTICITA’

La diagnosi di corionicità viene comunemente effettuata mediante studio ecografico nel I trimestre. Segnali che possono aiutarci a identificare queste condizioni sono il segno della lambda (visibile alla confluenza dei sacchi amniocoriali contro la placenta nelle gravidanze bicoriali) e lo spessore del setto interamniotico (≥2 mm è suggestivo di gravidanza dicoriale, perchè in questo caso ai due strati di membrana amniotica si interpone uno strato di membrana coriale).

La definizione di un feto monocoriale può orientare verso una diagnosi di gemelli monozigoti; la diagnosi di sessi opposti è indicativo di gravidanza dizigotica.

Nel caso di gravidanze monocoriali sono sempre presenti anastomosi vascolari placentari, che possono determinare complicanze maggiori nel feto. Se infatti tale scambio di sangue è sbilanciato, si verifica la trasfusione feto-fetale, che può manifestarsi con effetti acuti (morte endouterina di un gemello e possibile danno cerebrale dell’altro) o cronici (TTTS).

2. ANOMALIE CONGENITE

Il rischio di anomalie congenite aumenta nelle gravidanze gemellari, soprattuo monozigoti; i difetti maggiormente presenti sono quelli della linea mediana (oloprosencefalia, difetti del tubo neurale, estrofia cloacale). Il metodo di screening per trisomia nella gravidanza gemellare è il test della translucenza nucale (maggiore detection rate): la combinazione di NT e screening sierico aumenta la detection rate (che permane però più bassa che nella gravidanza singola).

3. CRESCITA FETALE

Il peso dei gemelli alla nascita è minore di quello da gravidanza singola, in virtù del parto prematuro e del rallentamento del trend di crescita intrauterina che si verifica nei gemelli a partire della 30esima settimana.

La metà avrà un PN<2500 grammi e l’outcome dei gemelli sarà influenzato, oltre che dall’entità del basso peso, anche dalla discordanza dello stesso: una discordanza >20-25% è associata a cattivo outcome.

In caso di discordanza di peso rilevata nel I trimestre, si deve pensare ad una anomalia congenita del feto più piccolo.

In caso di discordanza di crescita in gemelli monocoriali, si deve escludere trasfusione sbilanciata.

In caso di placentazione dicoriale si deve pensare a caratteristiche soggettive di ogni gemello (occorre però verificare che non si sia verificato un impianto subottimale di una placenta con l’analisi flussimetrica).

All’analisi flussimetrica, il riferimento di alterazione che avremo sarà diverso: nei gemelli dicoriali, si valuterà l’aumento di pulsatilità in arteria ombelicale,

nei gemelli monocoriali si valuterà l’aumento del picco di velocità nell’outflow cardiaco (segno di anemia del gemello più piccolo).

Complicazioni delle gravidanze gemellari

CORRELATE ALLA MONOCORIONICITA’:

Sindrome da trasfusione feto placentare

Cronica: Complica il 10-15% delle gravidanze monocoriali. In tutti i casi di monorioticità c’è una condivisione vascolare: nell’85% dei casi tale condivisione è bilanciata, pertanto potremo avere una condizione di assoluta normalità oppure una situazione di discordanza in peso -legata non al polidramnios di uno e all’oligoidramnios dell’altro, ma al fatto che la superficie di placenta devoluta ad un gemello è minore; nel 15% dei casi, c’è uno squilibrio e si verifica la TTTS. Questa si può manifestare clinicamente in vario modo:

1. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS)

2. APeri-TTTS (Acute Peripartum TTTS)

3. TRAP sequence

4. Twin Embolyzation Syndrome

Vediamole nel dettaglio:

1) Us. si manifesta nel corso del II trimestre di gravidanza e si caratterizza per una discordanza nella quantità di liquido amniotico tra i 2 gemelli: l’uno sarà oligurico e l’altro poliurico e idropico. Alla base vi è la presenza di anastomosi vascolari che determinano uno scambio sbilanciato tra i due feti: tali anastomosi patogenetiche nella sindrome sono di tipo artero-venoso (le anastomosi artero-arteriose si sono dimostrate però avere un effetto protettivo nei confronti della TTTS, prevenendola e migliorandone l’outcome in caso si instaurasse).

Le possibilità di trattamento sono rappresentate da:

 

  • Amnioriduzioni seriate (controllano il poliamnios);

 
 
  • Microsettostomia amniotica (produce un riequilibrio nel volume di liquido amniotico);

 
 
  • Interruzione delle connessioni vascolari mediante laserterapia: in fetoscopia vengono mappati i vasi

 
 
  • placentari e si procede alla coagulazione selettiva. Al contempo, si effettua una  amnioriduzione.

 
 
  • Pare migliore in termini di prevenzione degli effetti neurologici delle amnioriduzioni seriate

  • Feticcio selettivo.

 
     

 

 

 

 

2) ApenTTs:  la trasfusione feto-fetale può anche intercorrere in maniera acuta durante il travaglio di parto: uno dei 2 nati apparirà pletorico, l’altro fortemente anemico, in una gravidanza intercorsa senza complicanze. In questo caso le anastomosi sono di tipo veno-venoso (ricorda che le vene rappresentano il distretto di capacitanza dell’organismo, contenendo il 70% della massa ematica): questo fa sì che quando nasce il 1° feto, il suo sangue viene ‘strizzato’ nella placenta, così che il 1° feto risulterà anemico; il secondo feto, invece, riceverà tutto il sangue dal primo, e sarà pletorico.

3) TRAP sequence (o sindrome del gemello acardico) rappresenta l’estremo più grave della TTTS. In questo caso, il gemello acardico riceve sangue attraverso le connessioni vascolari dal gemello cardico, ma in questo modo riceve sangue ipossico. Gli organi del gemello affetto sono gravati dal danno ipossico, il cuore è assente o rudimentale, solitamente l’estremo cefalico è assente, solitamente il feto sviluppa edema ed è idropico. La mortalità è alta anche nel gemello cardico, che incorre in scompenso emodinamico congestizio ed idrope, e solitamente va incontro a parto prematuro. Terapia: separazione delle due circolazioni mediante occlusione cordonale del feto acardico.

4) Twin Embolization Syndrome: in una gravidanza monocoriale muore in utero solo uno dei due gemelli, rilasciando tromboplastina tissutale. Attraverso le anastomosi, la TPT passa nel secondo gemello, provocando dei trombi che danneggiano gli organi, in primis il cervello. (vd sotto)

Acuta: morte endouterina di un gemello

L’incidenza di gravidanze gemellari è maggiore nel I trimestre rispetto alla nascita (si parte dal 12% delle gravidanze e si arriva al 2% di gravidanze gemellari al termine). Nella maggior parte dei casi, nel corso del primo trimestre, si va incontro al fenomeno del vanishing twin: la prognosi del gemello è buona*. Lo stesso non si può dire in caso di morte endouterina di un gemello in epoche gestazionali più tardive: da un lato si verifica un primo fenomeno di ‘sequestro’ di circolo (aumentato flusso sanguigno) al gemello che sta andando incontro a morte, seguito da un fenomeno di afflusso massivo di sangue nel gemello sopravvissuto; dall’altro si ha la dismissione in circolo di sostanze protrombotiche dal gemello morto. In sostanza si sviluppa una condizione di ipossia acuta nel gemello sopravvissuto, legata in un primo momento all’ischemia, quindi alla trombosi e all’aumento di radicali liberi. Anche se tutto sembra andato bene nel gemello sopravvissuto questo ha comunque un aumentato rischio di encefalomalacia e PCI, e di un danno neurologico da prematurità.

Riepilogando, se la morte endouterina di un gemello avviene nel I trimestre avremo il vanishìging twin; se avviene al II trimestre, avremo aplasia della cute, ischemia, atresie multiple viscerali, se avviene al III trimestre, avremo infarti al cervello e ad altri distretti.

Nella gestione di tali gravidanza occorre basarsi sulla valutazione della corionicità (se dicoriale non occorre un intervento immediato) e dell’età gestazionale (il parto del gemello ‘sano’ in epoche troppo precoci non ha giustificazione). Se la morte di un gemello è dovuta ad una causa che può compromettere anche l’altro (corioamniotite, preeclampsia), bisogna intervenire per far sopravvivere l’altro.

* Il vanishing twin è un problema talmente precoce della gravidanza che talora viene scambiato per un disimpianto placentare (invece è una camera gestazionale riassorbita!)

Gemelli congiunti

La sopravvivenza è correlata all’epoca del parto e a tipo di connessione fra i feti.

 

DURATA DELLA GRAVIDANZA

Non è chiaramente stabilito quale sia il limite temporale nella gravidanza gemellare, ma pare sia di 38 settimane: dopo quest’epoca, infatti, si registra un aumento di outcome avversi e una riduzione del tasso di crescita. L’induzione del parto (che avviene solitamente con taglio cesareo*) dovrebbe avvenire in 36 settimana per i monocoriali ed in 37 per i dicoriali.

*Il rischio maggiore con il parto vaginale è la morte del II gemello per danno anossico intra-partum.

Nota: mentre nelle gravidanze singole si parla di situazione e presentazione del feto, nella gravidanza gemellare si parla di disposizioni: come è messo un gemello rispetto all’altro?

  • Nella metà dei casi hanno disposizione cefalo-cefalica;

  • In una certa percentuale di casi, l’uno è cefalico, l’altro podalico,

  • Nei restanti casi ci sono disposizioni varie: trasverso-cefalico, etc.

Al giorno d’oggi se entrambi non sono cefalici, si preferisce il taglio cesareo (di fatto ci basterebbe che solo il primo fosse cefalico per fare il parto vaginale, ma non siamo più in grado di assistere parti podalici)

Di fatto, la metà delle gravidanze gemellari si conclude spontaneamente in 36esima settimana, sia per l’insorgenza spontanea del travaglio, sia per la pPROM, sia per indicazioni ostetriche al parto prematuro. Valutazioni proposte per predire il timing del parto spontaneo sono quella della lunghezza della cervice uterina e il dosaggio della fibronectina fetale.

Nota che i nati prematuri da parto gemellare non presentano un significativo aumento di tutte quelle condizioni che rinveniamo invece nel pretermine da gravidanza singola (emorragia ventricolare, NEC, ARDS). La morbilità e mortalità è maggiore nei gemelli discordanti in peso.

Non c’è nessuno strumento atto a prevenire il parto pretermine (riposo a letto? cerchiaggio?). Occorre indurre la maturità polmonare fetale con il BMS se il parto avviene tra le 28 e le 34 settimane.