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Definizione

Il rene con midollare a spugna viene così chiamata per via della presenza di dotti papillari che si dilatano nella loro parte terminale. 

Clinica

Cercando l'incidenza di questa patologia nel sottogruppo di soggetti che hanno calcolosi calcica si nota come addirittura 1/5 di questi presenti il rene con midollare a spugna.  Questo perchè una delle caratteristiche cliniche del rene con midollare a spugna è proprio la nefrolitiasi calcica recidivante, così come la nefrocalcinosi. La prima è la formazione di calcoli in forma singola o multipla a livello della papilla renale, che aggettano quindi nella pelvi. La nefrocalcinosi è invece una deposizione più o meno diffusa di calcio all’interno dell’interstizio renale. Quindi anche se dal punto di vista dell’imaging sono spesso difficili da distinguere (specialmente quando si tratta di microcalcinosi), dal punto di vista della morfologia, dell’eziopatologia e del rischio di perdita della funzione renale sono molto differenti. Chiaramente la nefrocalcinosi ha un rischio molto più alto di evoluzione verso l’insufficienza renale perché viene danneggiato proprio il parenchima.

Altre manifestazioni cliniche sono a macro e microematuria, la possibilità di sviluppare pielonefriti, l’insufficienza renale cronica. Si può associare un iperparatiroidismo primitivo nel 10% dei casi e altre forme mal formative renali o extrarenali. Ad esempio una caratteristica di questi pazienti è l’emipertrofia, ovvero un emilato del corpo più grende dell’altro. Per ricercarlo basta far affiancare le mani e si vede che una delle due è più grande.

Dal punto di vista funzionale si osserva frequentemente ipercalciuria; una eliminazione eccessiva di calcio nelle urine. Non c’è un cut off condiviso ma si tende a considerare ipercalciuria la eliminazione nelle urine di oltre 100mg di calcio nelle 24h per l’uomo e oltre 850mg per la donna. E' quasi sempre presente un difetto di concentrazione dell' urina che provoca acidosi tubulare distale. Questa è una condizione caratterizzata da ridotta secrezione protonica a livello del tubulo distale che comporta ridotta eliminazione di acidità con le urine e quindi acidosi sistemica (il pH urinario è molto variabile per poter mantenere quello arterioso nel range più stretto possibile, ed è dunque tra 5,5 e 6.5/7 in relazione anche alla fase della giornata. Ci aspettiamo di trovare un pH più basso al mattino per via del digiuno). Al mattino, quando il pH urinario dovrebbe essere più acido, questi pazienti ce l’hanno di 6.5/7 proprio perché il rene non elimina in maniera corretta l’acidità. L’acidosi sistemica si può associare o meno; nelle forme incomplete troviamo un pH urinario alcalino e uno arterioso normale perché prevalgono i meccanismi di compenso. Il pH urinario alcalino agevola la deposizione di cristalli di Sali di calcio fosfato. In questi pazienti si verifica spesso anche Ipocitraturia, condizione che agevola la deposizione di cristalli di calcio perché il citrato è un inibitore fisiologico, il principale, della cristallizzazione urinaria di calcio.

 

Questo è un quadro sempre radiografico di una forma florida di rene con midollare a spugna, si vedono tutte le papille interessate dalla deposizione di calcio e l’aspetto è cosiddetto “a bouquet di fiori”, legato alla dilatazione dei dotti del Bellini.